ラトケ嚢胞

ラトケ嚢胞について

概要

ラトケ嚢胞は、ヒトの胎生期に下垂体が形成される過程に由来しており、主にトルコ鞍の部位に見られます。この嚢胞は、中間葉に生じるラトケ嚢と関連しています。多くの場合、トルコ鞍内部に位置しますが、稀に鞍間膜の上にある場合もあり、これをESSRCC（Entirely Suprasellar Rathke Cleft Cysts）と呼びます。

通常、嚢胞内の液体はムコイド様またはゼラチン様で、タンパク質やコレステロールを含むことが一般的です。嚢胞内には時折結節（waxy nodule）が見られることもあります。ラトケ嚢胞は多くの場合無症状ですが、偶発的に発見されることがあります。しかし、直径が10mmから20mmに達すると、頭痛や視力・視野の障害、さらには下垂体の機能障害が見られることがあります。内容物によって引き起こされる炎症反応が進行すると、下垂体に不可逆的な破壊をもたらすこともあります。

嚢胞が破裂した場合、内容物がクモ膜下腔に漏れ出すことで無菌性髄膜炎を引き起こし、視神経に影響を与えることで視力や視野に障害をもたらすことがあります。また、下垂体自体に影響を及ぼすことにより、下垂体炎を引き起こす可能性もあります。時には、ラトケ嚢胞が破裂を繰り返すことで、周期的な頭痛や慢性的な下垂体機能低下を引き起こすこともあります。

稀に、ラトケ嚢胞は下垂体腺腫と同時に発生し、これを衝突腫瘍（collision tumor）と呼びます。また、下垂体腺腫に取り込まれる形で存在することもあり、嚢胞性変化をともなう下垂体腺腫との区別が難しいことがあります。

診断

診断においては、MRIが重要な役割を果たします。嚢胞の内容物のタンパク質濃度に応じて、高信号または低信号の画像が得られ、経過の途中で信号が変化することもあります。一般的には明確な造影増強は見られませんが、炎症が著しい場合、嚢胞壁が肥厚し、造影効果や内容物の不均衡が観察されます。このため、嚢胞性頭蓋咽頭腫との鑑別が難しくなることもあります。その際、圧迫を受けた通常の下垂体が薄い造影を示すことがあります。特にT1強調像で高信号、T2強調像で低信号を示すwaxy noduleが特徴的です。

病理診断においては、様々な細胞によって構成された境界上皮と中程度の炎症細胞浸潤を含む深部の線維性結合組織が観察されます。ただし、得られる組織が少ないため、病理診断は難しいです。さらに、くも膜嚢胞や頭蓋咽頭腫などといった他の嚢胞性病変との鑑別が必要です。

治療

症状を示す場合、外科的治療が行われ、頭痛や視力・視野の障害の改善が期待されます。ただし、一部の嚢胞は自然に縮小するため、痛みがない場合には経過観察が選ばれることがよくあります。また、炎症による下垂体機能低下は回復が期待できないことが多いです。

外科手術では、嚢胞の壁を開放し、内容物を排出する操作が一般的です。特に鞍上部の嚢胞や大型のものでは開頭術を行うことがあり、術後には一過性または永久的な尿崩症が発生する可能性があります。また、約1割から2割の確率で再発することも知られています。これは、手術中に下垂体前葉を切開することや、操作によって炎症が後葉に波及することに起因する可能性があります。

試験的な治療としては、ステロイドの投与が嚢胞を縮小させたという報告もありますが、これは未確認のケースです。

疫学

日本における報告によると、手術適応がなく経過観察を選択された症例の中で、約10%が増大し、20%が縮小することが確認されています。

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