両大血管右室起始症

両大血管右室起始症（DORV）

両大血管右室起始症（DORV）とは、心臓の解剖学的な構造において、大動脈と肺動脈が両方とも右心室から起始する先天性心疾患です。この病気は、ほとんどの症例に心室中隔欠損（VSD）が併存しています。

定義

分類上は、両方の大血管がそれぞれ50％以上の割合で右心室から起始する心奇形とされます。ただし、実際には心室中隔欠損や大血管の異なる配置関係が多様に存在し、そのため単純に心室中隔欠損や大血管転位といった診断とは異なる状況があります。具体的には、大動脈が左心室と肺動脈から起始する場合は単独の心室中隔欠損、逆に大動脈が心室中隔に騎乗しながら右心室から起始する場合はDORVとされます。

DORVの病態は多様で、大動脈が正常大血管型から右にずれた場合、大血管が左右に並ぶDORV型、大動脈が肺動脈の前にいる大血管転位型などが存在します。また、心房と心室の位置関係が正常であることが多いですが、一部には錯位が見られます。

分類

DORVは、心房の位置、心室の位置、大血管の関係によって8つのタイプに分類されます。最も一般的なタイプは { S, D, D } で、DORVの半数以上を占めます。これらのタイプは、心室中隔欠損の形状・位置によりさらに分類され、以下のような形態があります。

1. 大動脈弁下型（subaortic VSD）
- 心室中隔欠損が大動脈弁下に位置し、正常な大血管関係が保持されています。

2. 肺動脈弁下型（subpulmonary VSD）
- 心室中隔欠損が大きく、肺動脈の下に位置している状況です。

3. 両半月弁下型（doubly committed VSD）
- VSDが大動脈と肺動脈の弁直下にあり、血流の起始が不明瞭である状態です。

4. 遠位型（non-committed or remote VSD）
- 両大血管から遠く離れた位置に欠損が存在します。

病態生理と臨床像

DORVの病態生理は、肺動脈狭窄（PS）や大血管とVSDの位置関係によって異なり、主なタイプにより異なる臨床的特徴が現れます。

• - 肺動脈狭窄を伴うDORV

- 肺血流が減少し、チアノーゼを呈することが一般的です。血行動態はファロー四徴症と類似し、漏斗部狭窄が見られることが多いです。

• - 肺動脈狭窄を伴わないDORV

- 肺血流量が増加するため、チアノーゼは軽微であり、肺高血圧がみられます。

それぞれのVSDが持つ形態に応じて病態が異なるため、個別のケースによる評価が重要とされます。

診断

DORVの診断には、心雑音、チアノーゼ、多呼吸の有無などが評価されます。心電図や心エコー検査を用いて、心室ループや大血管の関係を確認し、特定の病態を明らかにします。特に、心エコーではVSDの部位や大血管との位置関係の評価が行われ、適切な治療が決定されます。

治療

DORVの治療は、状況に応じて根本的な修復術や姑息的な手術が選ばれます。姑息術としては、肺動脈絞扼術が用いられることもありますが、根本的な修復術が可能な場合には二心室修復を目指すことが重要です。

疫学

DORVは先天性心疾患全体の中で1～3％の割合で見られる疾患で、日本では約2.5～2.8％が該当するとされています。

予後

まとめとして、DORVの手術成績は比較的良好であり、特にVSD型の根治術においては生存率が高いと報告されています。生存者の大部分が正常な生活を送ることが可能であり、早期の診断と適切な治療が成績を改善させる鍵となります。

もう一度検索