原発性胆汁性胆管炎

原発性胆汁性胆管炎（PBC）について

原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、胆汁の鬱滞によって肝硬変を呈する疾患であり、従来は「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていました。しかし、近年の医療技術の進歩により、通常は肝硬変の症状が見られない場合に診断されることが多くなっています。この病気の定義や名称は、2015年に欧州肝臓学会と米国肝臓学会の提案に基づいて改められ、「原発性胆汁性胆管炎」という名称が使用されています。日本においても、同様に名称変更が行われました。

疫学

この疾患は主に中年の女性に多く見られる特性があります。また、自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体が陽性であるケースが多いことも特徴です。

臨床像

以前は黄疸、腹水貯留、意識障害といった肝硬変や肝不全の症状が見られることが一般的でした。しかし、最近では健康診断の普及により、無症状の患者が血液検査で軽度の黄疸や肝胆道系の酵素の異常が発見されることが多く、80%以上のケースで早期診断が可能となっています。

分類

PBCは大きく2つのタイプに分類されます：

• - 症候性PBC (sPBC)
• - 無症候性PBC (aPBC)

症状

PBCの主な症状には、以下のものが含まれます：

• - 黄疸
• - 皮膚の掻痒感
• - 疲労感

合併症

この病気にはいくつかの合併症があることも注意が必要です。これらには次のような症状や状況が含まれます：

• - 食道・胃静脈瘤
• - 骨粗鬆症、骨密度の減少および口腔・眼の乾燥症状（シェーグレン症候群）
• - 脂質異常症の高頻度発生
• - 他の自己免疫疾患（日本ではシェーグレン症候群が約20%、慢性関節リウマチが約5%、慢性甲状腺炎が約5%）
• - 全身性エリテマトーデス

病理

PBCの病理的特徴は、慢性非化膿性破壊性胆管炎（CNSDC）です。これは胆管の障害が主な特徴です。

検査

PBCの診断にはいくつかの検査が必要です。これには、以下の一般検査や自己抗体検査が含まれます：

• - 一般検査：黄疸（T-Bil↑）、肝胆道系酵素の高値（AST/ALT↑、ALP/γ-GTP↑）
• - 自己抗体検査：

- 抗ミトコンドリア抗体（特にM2分画(AMA-M2)陽性が約90%）
- 抗セントロメア抗体（抗核抗体、約30%）
- 抗核膜孔抗体（約25%）
- 抗Sp100抗体（約10%）

治療

この疾患に対する治療は主に内服薬による加療が行われます。胆汁排泄促進剤であるウルソデオキシコール酸（UDCA）が一般的に用いられ、患者さんの経過を見守ります。この治療によって多くの場合、肝硬変に進行することなく無症候性のままでの経過が期待できます。

治療に抵抗を示す症例に対しては、ウルソデオキシコール酸とベザフィブラートの併用が有効であるとの報告もあります。

また、重度の肝硬変に進展した場合には肝移植が必要となることがあります。生体肝移植は他の疾患に比べて良好な成績が報告されています。

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