封入体筋炎

封入体筋炎について

封入体筋炎（IBM）は、炎症性ミオパチーの主要なグループの一つであり、特に50歳以上の成人において最も一般的に見られる筋肉疾患です。この疾患は、筋力の低下や筋萎縮を引き起こすことが特徴で、特に遠位筋に影響を及ぼします。遠位筋とは、主に手足の先端部分に位置する筋肉を指し、具体的には足伸筋や深部手指屈筋が関与します。

主な症状と特徴

封入体筋炎の患者は、まず大腿四頭筋において筋力が低下し、これが膝の脱力を引き起こします。これにより、患者は転倒する傾向が増し、日常生活に大きな影響を与えます。また、小手筋、特に手指屈筋の筋力も低下するため、患者は特定の物を握ることができなくなったり、キーを回したり結び目を作ったりすることが難しくなります。

また、中には筋力低下が左右非対称に現れることもあり、これは下位運動ニューロン疾患と誤診される可能性があります。嚥下障害も多くの患者に見られ、最高で60％の患者が冒涜感や息苦しさを経験することがあります。また、感覚検査は一般的には正常ですが、一部の患者では軽度な振動覚の低下が確認されることがあります。

筋力低下は運動ニューロンや末梢神経の障害によるものではなく、筋障害として直接的に遠位筋に影響を及ぼしているため、診断は比較的明確です。

診断方法

封入体筋炎の診断は、特定の筋生検所見に基づきます。これには、筋内膜の炎症の程度、好塩基性顆粒状沈着、筋線維の消失や脂肪や結合組織の置換、さらに好酸性の細胞内封入体の存在などが含まれます。特に注意すべきは、ミトコンドリア的異常やアミロイド沈着の見られる空胞の確認です。加えて、電子顕微鏡による検査で、rimmed vacuoleに特徴的な糸状封入体が観察されることが重要です。

筋電図や筋酵素の測定も診断において有用であり、筋電図は筋原性や混合性の活動を示します。特に混合性の結果は封入体筋炎に多く見られます。

予後と治療

封入体筋炎は、炎症性ミオパチーの中で予後が不良であり、発症から5〜10年の間に多くの患者が杖や車椅子を必要とする状態に至ります。興味深いことに、発症年齢が高いほど病状が急速に進行する傾向があります。現在のところ、治療には副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤が用いられますが、その効果は限定的です。ただし、心筋や呼吸筋が侵されることは少なく、そのため生命予後は比較的良好とされています。

また、封入体筋炎とアルツハイマー型認知症との関連性が指摘されており、アミロイド沈着の存在が注目されています。これにより、さらなる研究が期待されています。

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