慢性原発性副腎皮質機能低下症

慢性原発性副腎皮質機能低下症（アジソン病）について

慢性原発性副腎皮質機能低下症、通称アジソン病は、副腎からの副腎皮質ステロイドの分泌が減少する病状を指します。これは後天的な要因によって引き起こされることが多く、日本では厚生労働省が指定する難病に該当します。

歴史的背景

この疾患は1855年、英国の内科医トーマス・アジソンによって初めて医学界に報告されました。その後、病名も彼に由来しています。

原因

慢性原発性副腎皮質機能低下症の後天的な原因として、以下のような多岐にわたる要因が存在します。主なものには、結核や自己免疫による副腎の萎縮、悪性腫瘍の副腎転移、血管の破損や感染症が挙げられます。また、極めて稀ですが、先天性副腎低形成も原因とされ、主に副腎におけるホルモンの合成酵素の欠損が関連しています。

臨床像

副腎皮質ステロイドの合成・分泌は、主に視床下部からの指令に従って行ります。具体的には、視床下部が副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（CRH）を分泌し、それが下垂体を刺激して副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）を放出します。ACTHの作用を受けて、副腎でステロイドホルモンが生成されます。

副腎の90%以上が破壊されると、これによってさまざまな症状が現れることになります。具体的には、慢性的な脱力感や疲労感、筋力の低下、全身倦怠感、吐き気、嘔吐、便秘、あるいは下痢といった消化器症状、さらには体重の減少や低血糖、高カリウム血症、低ナトリウム血症、高マグネシウム血症などの電解質異常も伴います。

また、皮膚の色素沈着が特徴的で、特に日光にさらされる部分や摩擦による刺激があった部位に顕著です。女性の場合、副腎からのアンドロゲンが減少するため、腋毛や陰毛が減少することがあります。一方で、男性は精巣がアンドロゲンを生成するため、この変化は少ないです。さらに、体内のナトリウムとカリウムのバランスが崩れることで、重篤な場合は不整脈や心不全のリスクが高まる場合もあります。

治療法

慢性原発性副腎皮質機能低下症の治療は、主に副腎皮質ステロイドの補充を行うことにより実施されます。具体的には、筋力の低下や全身消耗がひどい場合には副腎性アンドロゲンの補充も行います。標準的な療法としては、糖質コルチコイドのヒドロコルチゾンを1日15-20mg投与する方法が一般的です。鉱質コルチコイドは、特にアルドステロンの分泌障害があるケースにおいては、フルドロコルチゾンを0.05-0.1mg投与することが推奨されています。

慢性原発性副腎皮質機能低下症は、適切な治療により生活の質を改善することが可能です。しかし、この疾患を扱うには専門の知識が求められますので、医療機関での定期的なチェックが重要です。

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