無顆粒球症

無顆粒球症（むかりゅうきゅうしょう）

概要

無顆粒球症（英語: agranulocytosis）とは、血液中に存在する白血球の一種である顆粒球、特に体内の感染防御において重要な役割を果たす好中球（こうちゅうきゅう）が、極端に減少する非常に重篤な血液疾患です。これは、単に白血球が少ない「白血球減少症」や、好中球が減少する「好中球減少症（neutropenia）」の中でも、最も危険なレベルまで好中球数が低下した状態を指します。

定義と分類

無顆粒球症は、末梢血（体表近くの血管を流れる血液）中の好中球数が、500個/マイクロリットル（μL）以下にまで著しく低下した状態と定義されています。

好中球数の減少度合いによって、以下のように分類されます。

好中球減少症（Neutropenia）: 好中球数が500個/μLを超え、3,000個/μL未満の状態。
無顆粒球症（Agranulocytosis）: 好中球数が500個/μL以下に低下した、より重症な状態。

広義には、好中球だけでなく、好酸球や好塩基球を含む全ての顆粒球の濃度が、血液200細胞/立方ミリメートル（mm³）を下回る状態を指すこともあります。特に好中球の役割が大きいため、好中球の極端な減少が無顆粒球症の本質的な病態となります。

病態生理と影響

好中球は、私たちの体内で細菌や真菌、一部のウイルスなどの病原体を捕らえ、分解・排除する「食細胞」としての主要な役割を担っています。体内に病原体が侵入すると、好中球は素早く集まってこれを攻撃し、感染の拡大を防ぎます。

無顆粒球症により好中球が激減すると、この感染防御の最前線が失われることになります。その結果、免疫システム全体の機能が著しく抑制された状態となり、外部からの病原体に対する抵抗力がほとんどなくなってしまいます。

このような状態にある患者さんは、健康な人であれば何ら問題なく排除できるような、あるいはそもそも感染を引き起こさないような弱毒性の病原体（日和見病原体）に対しても、容易に感染してしまいます。これを日和見感染症と呼びます。日和見感染症は、通常の感染症に比べて診断や治療が難しく、急速に重行化して敗血症などの生命に関わる状態に陥る危険性が非常に高いのが特徴です。発熱などのわずかな兆候であっても、迅速な対応が求められます。

主な原因

無顆粒球症の原因は多岐にわたりますが、最も一般的な原因の一つは、薬剤の副作用によるものです。これを薬剤性無顆粒球症と呼びます。特定の薬剤が、骨髄での好中球の産生を阻害したり、血中の好中球を破壊したりすることで、好中球の数が危険なレベルまで低下します。

薬剤性無顆粒球症を引き起こす可能性のある薬剤は数多く存在しますが、特にリスクが高いとされるものには以下のようなものがあります。

抗甲状腺薬（例: メルカゾール）
消化性潰瘍治療薬（例: シメチジン、ファモチジン）
抗てんかん薬（例: カルバマゼピン）
精神病治療薬（例: クロザピン）

これらの薬剤を服用している患者さんでは、定期的な血液検査で好中球数を確認することが重要となります。

薬剤性の他にも、自己免疫疾患、ウイルス感染、骨髄の機能不全を引き起こす血液疾患など、様々な病態が無顆粒球症の原因となり得ます。しかし、臨床現場で遭遇する無顆粒球症の多くは、薬剤性であるとされています。

結論

無顆粒球症は、好中球の劇的な減少により免疫機能が破綻し、重篤な感染症リスクが極めて高まる、生命を脅かす可能性のある緊急性の高い状態です。特に薬剤によるものが多いため、特定の薬剤を服用している場合には注意が必要であり、発熱などの感染兆候が現れた際には速やかに医療機関を受診することが極めて重要です。迅速な診断と原因薬剤の中止、適切な治療（感染対策やG-CSF投与など）が予後を左右します。

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