筋炎

炎症性筋疾患（筋炎）

炎症性筋疾患、広く知られる筋炎は、骨格筋に炎症が生じる病態であり、主にウイルスや自己免疫反応に起因するものが多いです。これらは感染性筋炎や自己免疫性筋炎として分類され、後者はさらに特発性炎症性筋疾患（IIM）や有害事象性筋炎に細分化されます。

歴史的背景

1975年にBohanとPeterが示した診断基準により、自己免疫性筋炎は主に皮膚筋炎と多発筋炎に分類されていました。その後、OlsenとWartmannはがんの合併や封入体筋炎を考慮し、さらなる分類を行いました。2004年からのヨーロッパ神経筋センターの基準によると、皮膚筋炎、多発筋炎、封入体筋炎などが明確に分けられ、2018年の改訂ではMxAが診断基準に加えられました。これにより、皮膚筋炎が全身性エリテマトーデスなどのⅠ型インターフェロノパチーに関わることが認識されるようになりました。

疫学

日本では、皮膚筋炎や多発筋炎の患者数は約17,000人、年々増加しています。男女比は約1対2.7で、特に中年に多く見られ、初期には間質性肺炎の合併が66%程度で認められます。

病態

自己免疫性筋炎は筋肉や皮膚、さらには間質性肺炎を伴うことがあり、全身倦怠感や体重減少といった全身症状が認められます。免疫細胞の中でも特にCD8陽性T細胞が重要な役割を果たしています。

症状

主な症状としては、進行的な筋力低下があり、特に四肢の近位筋や体幹の筋肉が影響を受けやすいです。皮膚においては、ゴットロン徴候やヘリオトロープ疹といった特徴的な発疹が観察されます。また、咽頭筋が弱まることで嚥下障害のリスクも高まります。

皮膚の症状

皮膚筋炎では、病変が正常皮膚への外的刺激に反応して生じることがある「ケブネル現象」が見られます。手や顔の皮膚に特に顕著な変化が現れ、診断重要な手がかりとなります。

検査法

炎症の指標として血液検査が行われ、筋原性の酵素が上昇することで筋疾患の存在が示唆されます。また、特異的な自己抗体の検出も重要な診断手段です。

治療

炎症性筋疾患の治療は主にステロイドが用いられます。ステロイド抵抗例に対しては免疫抑制剤やリツキシマブが検討されることが多いです。治療計画は医学的コンセンサスに基づいており、症例によっては高度な治療が必要となることもあります。

結論

炎症性筋疾患は多岐にわたる症状や診断基準を持つため、専門的な知識を有する医療従事者の診察が不可欠です。早期の適切な診断と治療開始が、生活の質を向上させるための鍵となります。

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