皮膚筋炎

皮膚筋炎（Dermatomyositis; DM）について

皮膚筋炎は、自己免疫疾患の一形態で、具体的には慢性炎症性筋疾患に分類されます。この疾患は、筋肉と皮膚に特有の症状を引き起こし、特に横紋筋に影響を及ぼします。他の関連疾患としては、多発筋炎（Polymyositis; PM）や封入体筋炎（Inclusion Body Myositis; IBM）が挙げられますが、皮膚筋炎は特に皮膚に明確な症状が見られる点が特徴です。

歴史的背景

皮膚筋炎の診断基準は1975年にBohanとPeterによって策定され、その後も幾度となく改訂が行われてきました。特に、2003年に新しい基準が設けられ、皮膚症状と筋病理が重点視されるようになりました。ヨーロッパ神経筋センターによる基準が2004年に作られ、皮膚筋炎を含む複数の筋疾患が分類されました。2018年には、ミクソウイルス抵抗性蛋白質A（MxA）が診断基準に組み込まれ、さらに皮膚筋炎の研究が進められています。

疫学

この疾患は比較的稀で、年間発病率は100万人あたり2〜10人ほどとされています。特に女性に多く見られ、発症年齢は5〜15歳と40〜50歳にピークがあります。男性では悪性腫瘍の併発が高くなる傾向があります。

病因と症状

皮膚筋炎の発症原因は明確ではありませんが、自己免疫的な要因が関与していると考えられています。一般的な症状には、皮膚と筋肉に特有の症状があり、

• - ### 皮膚症状

- ヘリオトロープ疹: まぶたに見られる紫色の浮腫性紅斑。
- ゴットロン徴候: 手の甲に出る紫紅色の角化性紅斑。
- 機械工の手: 指の側面に見られる角質化の特徴。
- 他にも色素沈着や脱失が見られることがあります。

• - ### 筋症状

筋力の低下がみられ、特に体幹部の筋肉が影響を受けます。これにより、活動が次第に困難になり、最終的には寝たきりとなるケースもあります。

• - ### 全身症状

初期には全身倦怠感や発熱がみられる場合があります。

検査と診断

診断には、筋肉の異常や自己抗体の検査が行われます。血液中のクレアチンキナーゼや他の酵素の上昇が確認されれば、この疾患の疑いが強まります。また、筋生検や筋電図によって筋炎の存在確認が重要です。

治療

皮膚筋炎の治療には主にステロイドが用いられます。効果が薄い場合は、免疫抑制剤と併用することが一般的です。特に、リツキシマブや免疫グロブリン静脈注射療法も選択肢となります。近年では、こうした治療によって症状の改善が期待されるケースも増加しています。

予後

この疾患の予後は多くの要因に左右されますが、悪性腫瘍を併発しない場合は予後良好とされています。全体的な5年生存率は高く、早期に治療が行われればほとんどの患者が日常生活に戻れる可能性があります。ただし、再発率が高く、持続的なサポートが必要です。

皮膚筋炎は、さまざまな専門医による治療を要する疾患であり、それぞれの専門的知識が治療効果に大きく影響します。理解と適切な診断、治療を行うことが重要です。

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