自己免疫性肝炎

自己免疫性肝炎：免疫異常による肝臓への攻撃

自己免疫性肝炎（AIH）は、体の免疫システムが誤って自身の肝臓細胞を攻撃してしまう自己免疫疾患です。この病気によって肝臓に炎症や損傷が起こり、深刻な健康問題を引き起こす可能性があります。厚生労働省により指定難病に指定されており、患者の方々への適切な医療提供体制の整備が推進されています。

疫学：誰がかかりやすいのか？

AIHは、中年女性に多く発症することが知られています。特に、40～50歳代の女性に好発する傾向があり、男性の発症例は女性に比べて少ないです。また、遺伝的な要因も関与しており、日本人のAIH患者ではHLA-DR4という遺伝子型の保有率が高いことが報告されています。HLA-DR4は、免疫応答に関連する遺伝子であり、AIHの発症リスクを高める可能性が示唆されています。

検査：診断のための血液検査と組織検査

AIHの診断には、血液検査と肝生検（肝臓組織を採取して顕微鏡で観察する検査）が用いられます。血液検査では、以下の項目が重要な指標となります。

肝機能検査: 肝臓の働きを示すAST（アスパラギン酸アミノ基転移酵素）とALT（アラニンアミノ基転移酵素）が、正常値を大きく上回ることが多いです。これらの酵素値の上昇は、肝細胞の損傷を示唆します。
IgG値: 免疫グロブリンG（IgG）は、抗体の種類の一つであり、AIHでは血中濃度が上昇していることが多いです。IgGの上昇は、免疫システムの過剰な活性化を示しています。
自己抗体: AIH患者では、様々な自己抗体が陽性となることが多く、診断に重要な役割を果たします。代表的な自己抗体には、抗核抗体（ANA）、抗平滑筋抗体（SMA）、肝腎ミクロソーム抗体1型（LKM-1）、肝可溶性抗原抗体（SLA）などがあります。これらの自己抗体の陽性パターンは、AIHのサブタイプを分類する上で役立ちます。他に、肝サイトゾル抗体1型（LC-1）なども含まれます。

肝生検では、肝臓組織の顕微鏡観察を行い、以下の病理所見を確認します。

門脈域へのリンパ球浸潤: 肝臓の血管（門脈）の周囲に、リンパ球などの免疫細胞が大量に浸潤している状態です。
* 段階的肝細胞壊死（piecemeal necrosis）: 肝細胞が段階的に壊死していく状態です。この所見は、AIH特有の病理像です。

診断基準：国際基準と国内基準

AIHの診断は、国際自己免疫性肝炎グループ（IAIHG）が作成した診断基準や厚生労働省の診断基準に基づいて行われます。これらの基準では、血液検査所見、自己抗体検査の結果、肝生検の結果などを総合的に評価して診断します。具体的な基準項目には、血液検査における異常値、自己抗体の陽性、肝生検での特徴的な病理所見などが含まれ、点数制で判定されます。点数によって疑診と確診に分類されます。他の肝疾患による肝障害がないか確認することも必須です。

AIHの分類

AIHは、かつては検出される自己抗体の種類によって4つの型に分類されていましたが、現在では、主に1型と2型に分類されます。1型はANA、SMA、SLAなどの自己抗体が陽性となる場合が多く、2型はLKM-1、LC-1などの自己抗体が陽性となることが多いです。2型は小児や若年者に多く、重症化しやすい傾向があります。

治療：ステロイドと免疫抑制剤

AIHの治療は、主にステロイド薬と免疫抑制剤を用いた治療が行われます。ステロイド薬は、免疫反応を抑える効果があり、肝臓の炎症を軽減する効果が期待できます。免疫抑制剤は、ステロイド薬と併用したり、ステロイド薬の効果が不十分な場合に用いられたりします。治療効果は、血液検査、画像検査、肝生検の結果などで評価されます。アメリカ肝臓学会（AASLD）の治療ガイドラインが広く参考とされています。

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