骨髄異形成/骨髄増殖性疾患

骨髄異形成/骨髄増殖性疾患について

骨髄異形成/骨髄増殖性疾患（MDS/MPD）は、骨髄における異形成と、複数の血球系統の増殖が見られる血液疾患の一類を指します。この疾患群は、1999年から2001年にかけて世界保健機関（WHO）によって提唱され、WHO分類第3版で新たに分類されたものです。従来の血液腫瘍分類であったFAB分類においても、骨髄異形成症候群と慢性骨髄増殖性疾患の特性を持つ症例が認識されていました。

疾患の概要

MDS/MPDは、骨髄異形成症候群と慢性骨髄増殖性疾患の両方の性質を持つ血液疾患のことを意味します。たとえば、FAB分類では骨髄異形成症候群として考えられている慢性骨髄単球性白血病（CMML）には、白血球の増加がみられることがあります。また、非定型慢性骨髄性白血病（aCML）は、慢性骨髄性白血病に類似しながらも、異形成を示す多血球系の特性を持っています。これらを踏まえ、WHOはMDS/MPDという新しい概念で疾病を再分類しました。

特徴と病理

この疾患群においては、骨髄が過形成状態にあり、細胞の分化能力は維持されていますが、異形成によって異系統の血球の減少が見られます。また、芽球の存在は末梢血や骨髄において20%未満であり、この基準を超えると急性白血病に分類されることになります。したがって、MDS/MPDは、慢性の状態でありながら悪化のリスクを抱えていることが特長です。

該当する病型

MDS/MPDには以下の4つの病型が含まれています：
1. 慢性骨髄単球性白血病 (CMML)
2. 非定型慢性骨髄性白血病 (aCML)
3. 若年性骨髄単球性白血病 (JMML)
4. 分類不能型 (MDS/MPN-UC)
これらの病型は各々異なる症状を呈しますが、全体として血球減少や機能不全からなる発熱、出血、倦怠感、ならびに病的細胞の侵襲による臓器不全などが共通して見られます。

疫情と経過

骨髄異形成/骨髄増殖性疾患に対する症状は多様ですが、主要な問題は血球の減少とその機能異常です。そのため、発熱や倦怠感などの非特異的な症状が現れることがあります。一部の患者においては、病的な細胞が他の臓器に侵襲し、不全を引き起こすケースも見られます。

名称の改定

この疾患群は2008年にWHOの分類第4版で改名され、骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍（MDS/MPN）となりました。この名称変更は、疾患の本質をより明確に反映することを目的としています。

骨髄異形成/骨髄増殖性疾患は、種々の血液系の病理的状態を理解する上で重要な分類であり、適切な診断と治療が求められます。

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