高安動脈炎

高安動脈炎（Takayasu's arteritis）

高安動脈炎は、大動脈やその分枝に炎症が生じる自己免疫疾患であり、血管炎の一種です。この病気は脈なし病とも呼ばれ、特に日本では患者数が多く、厚生労働省によって特定疾患に指定されています。名称はかつて高安右人の名前から取られていましたが、2012年に国際基準が改訂され、現在の名前に統一されました。

疫学

高安動脈炎の患者は日本に特に多く存在し、アジアにおいてもインドや中国などで多くの症例が確認されています。国や地域によって発症率に違いがあり、欧米などでは比較的少ないとされています。性別による偏りがあり、患者の大多数は女性で、男女比は1対10となっています。また、発症年齢は主に20代で見られ、続いて30代や40代でも多く見られます。

症状

全身症状

• - 発熱
• - 倦怠感
• - 関節痛
• - 筋肉痛

動脈炎による症状

• - 眩暈
• - 頭痛
• - 失神
• - 高血圧
• - 視力障害

これらに加えて、身体所見では脈拍の消失または減弱が特徴的で、「脈なし病」と呼ばれる由来となっています。血圧に左右差が見られることや、血管雑音が聴取されることもあります。合併症としては、弁膜症や脳出血が考えられます。

検査

高安動脈炎の診断にはさまざまな検査が行われます。通常、血液検査では赤沈が亢進し、CRPが陽性、白血球数が増加するなどの所見が見られます。特に新しく注目されているのが、疾患活動性の指標としてのペントラキシン-3です。また、頸動脈の超音波断層検査が行われ、マカロニサインが認められることで早期診断に寄与します。

動脈の狭窄や閉塞状況を評価するために血管造影が用いられることもありますが、診断そのものには寄与しません。CTやMRIも重要で、特に造影剤を用いた検査が動脈の状態を詳細に把握するために有用です。FDG-PET検査も炎症部位を観察するための重要な手法です。

診断と治療

高安動脈炎の診断は主に動脈造影に基づいて行われ、確定診断には動脈とその分枝における病変の有無や炎症反応が重要となります。治療は、炎症が存在する場合には主にステロイド剤が用いられますが、副作用が懸念される場合には免疫抑制薬が選択されることもあります。

また、抗血小板薬や血管拡張薬、高血圧に対する降圧薬といった対症療法が行われることもあります。さらに、最近では大容量のステントを使った治療法が新たに開発されており、血管狭窄が強い場合には血管内治療が行われることも多くなっています。内科的治療に反応がない場合には、外科的な血行再建術が選択されることがあります。

予後

高安動脈炎の患者の生命予後は比較的良好であり、5年生存率はおよそ90%、10年生存率は約80%とされています。死因としては、弁膜症からの心不全や脳出血、高血圧が挙げられることがあります。診療科としては、アレルギー科、膠原病科、循環器内科などが関連しています。

歴史

高安動脈炎は1908年に高安右人によって初めて報告され、以来多くの研究が進められてきました。

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