QT延長症候群

QT延長症候群（Long QT Syndrome; LQTS）

QT延長症候群は、心臓の収縮後に再分極が遅れることによって引き起こされる心疾患です。この疾患は心室頻拍（Torsades de Pointes: TdP）という心不整脈のリスクを増加させ、その結果として動悸や失神、場合によっては突然死を招く恐れがあります。

概要

QT延長症候群は、心電図においてQT時間が通常よりも長くなる状態を指します。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間が0.44秒以上の場合、QT延長症候群と見なされます。特に、T波の終点がRR間隔の中点を越える場合、QT延長が確認されることがあります。QT時間を測定するためには、Bazettの式やHeggliu-Holzmanの式が用いられます。

QT延長症候群の患者は、遺伝的要因と環境要因が複雑に絡み合っているケースが多く、症状は様々な刺激によって誘発されます。

分類

QT延長症候群は大きく分けて先天性と後天性の2タイプがあります。

先天性QT延長症候群

先天性QT延長症候群では、治療を行わない場合、40歳までに50%以上の患者が心イベントを経験するとされています。特に、突然死や心停止に至る初回イベントも稀に発生します。多くのケースでは遺伝性があり、QT間隔は安静時から延長していることが一般的です。日本の有病率は、心電図検査を通じて0.09%であると報告されています。遺伝子の変異（NaチャンネルやKチャンネル）が観察されることがあり、ブルガダ症候群の遺伝子と重複するケースも多く見られます。

後天性QT延長症候群

後天性QT延長症候群は、電解質異常や特定の薬剤の副作用によって引き起こされることが多いです。薬剤としては抗ヒスタミン薬、マクロライド系薬、キノロン系薬といったものが挙げられます。2008年からは薬物によるQT延長症例についてデータが蓄積されており、その情報はCredibleMedsのウェブサイトで確認することが可能です。また、遺伝的要因も影響することがあり、KCNQ1、KCNH2、SCN5Aなどの遺伝子変異が報告されています。

診断

診断には問診や心電図、アドレナリン負荷試験が用いられます。病歴や家族歴、服薬歴を確認することが重要です。Schwartzの診断基準に基づき、点数が4点以上であれば診断が確実とされます。

治療

先天性QT延長症候群に対しては、心室頻拍を誘発する可能性が高いため、β-ブロッカーが第一選択薬として推奨されます。また、カテコールアミンの分泌を促さないようにするための運動制限も実施されます。治療に関しては、専門医の指導の下で行う必要があります。

QT延長症候群は、心臓の健康に影響を与える深刻な疾患ですが、正しい知識と適切な対応によって管理可能です。

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