多発性硬化症

多発性硬化症（MS）

概要

多発性硬化症（MS）は、中枢神経系における脱髄疾患の一種であり、神経のミエリン鞘が破壊され、脳、脊髄、視神経に病変が生じます。この疾患は、症状の再発と寛解を繰り返す特性があり、日本では指定難病として認定されています。

病名は、複数の領域で生じる硬化を示しており、これは神経を包む組織であるミエリン鞘の破壊によるものです。

疫学

この病気の発生率は地理的に異なり、北米や北欧では人口10万人あたり30～80人が罹患しています。一方、アジアやアフリカでは4人以下であり、地域間で大きな差があります。日本国内での調査によれば、患者数は約18,000人と推定され、2023年には2万人を超えると考えられています。発症のピークは約30歳で、約80%が50歳までに発症し、特に女性に多く見られます。

原因

多発性硬化症の原因は依然として不明ですが、遺伝的要因や自己免疫反応、ウイルス感染（特にエプスタイン・バールウイルス）が考えられています。特定の地域において先住民が高い罹患率を示さないことが、遺伝説を支える一因とされています。

発症機序

最も広く受け入れられている仮説は、自己免疫機序が主因であり、遺伝的要因や環境要因が相互に作用して脳内の神経細胞に問題を引き起こすとされています。末梢で特異的なT細胞が活性化し、中心神経系に侵入することが関与しています。

臨床像

多発性硬化症では、以下の4つの病型があります：

1. 再発寛解型：症状の再発と寛解が繰り返される。
2. 一次性進行型：病状が進行し続けるが再発はない。
3. 二次性進行型：初期は再発と寛解を繰り返すが、徐々に進行する。
4. 進行再発型：病状が進行するが、突発的な再発も伴う。

この疾患の特徴的な症状として、視力の低下や、四肢のしびれ、筋力の低下が挙げられます。

検査と診断

MRI検査が診断において極めて重要であり、炎症性脱髄による病変の特定や、時間的・空間的多発性の確認が行われます。髄液検査によってもオリゴクローナルバンドの存在を調べ、診断に役立てます。

治療

急性増悪期には副腎ステロイドが推奨されます。再発予防には、インターフェロンβや免疫抑制剤が用いられ、これにより再発率の低下や症状進行の抑制が期待されます。また、血漿交換療法も検討されることがあります。

予後と生活の質

多発性硬化症は重篤な状態を引き起こす可能性がありますが、近年では病態修飾薬によって機能的予後も改善されつつあります。進行型の多発性硬化症は特に難治性であるため、早期の診断と治療介入が求められます。

おわりに

多発性硬化症は生涯を通じて様々な影響をもたらす病であり、研究と治療法の開発が進められています。今後の進展に期待し、適切な医療に取り組むことが重要です。

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