中皮腫

中皮腫:アスベスト関連の悪性腫瘍



中皮腫は、体腔内を覆う中皮細胞から発生する腫瘍の総称です。その大部分が悪性腫瘍であり、良性腫瘍は稀です。中皮腫の発生部位は主に胸膜(胸膜中皮腫)、腹膜(腹膜中皮腫)、心膜心膜中皮腫)で、胸膜中皮腫が最も多く発生します。誤解されがちですが、癌とは異なり、そのものではなく、を覆う胸膜に発生する腫瘍です。

原因と疫学



中皮腫の主な原因は、アスベスト(石綿)曝露です。特に青石綿や茶石綿は、白石綿よりも発癌性が高いとされています。アスベスト曝露から発病までには、一般的に30~40年の潜伏期間があるとされています。アスベスト繊維の吸入によって引き起こされる炎症反応、特にインターロイキン-6(IL-6)を中心とした炎症が、中皮細胞の腫瘍化を促進すると考えられています。

アスベスト曝露は、職業上の曝露が圧倒的に多いですが、アスベスト関連事業所の近隣住民や、アスベスト作業員の家族なども発症するケースがあり、環境曝露による発症も懸念されています。近年では、低濃度環境曝露の方が、高濃度職業曝露よりも発癌リスクが高い可能性が指摘されています。

中皮腫と診断された患者の中には、自身の仕事や生活環境でアスベストとの接触を全く意識していなかった人もいます。しかし、詳細な職業歴や居住歴を調査することで、アスベスト曝露との関連が判明することもあります。そのため、中皮腫の疑いがある方は、専門機関への相談が重要です。

ただし、アスベスト曝露が考えにくい症例でも中皮腫が発生することがあり、アスベスト以外の要因も関与している可能性が示唆されています。例えば、エリオン沸石という鉱物も中皮腫の原因となることが知られています。また、アスベスト曝露と喫煙の併存は癌のリスクを大幅に増加させますが、中皮腫と喫煙の関連性は医学的に確認されていません。疫学的には、中皮腫の発症ピークは2030年頃と予測されています。

病理と臨床像



中皮腫は、組織学的に類上皮型、肉腫様型、二相性型に分類されます。初期症状は乏しく、進行してから呼吸困難(胸膜中皮腫)、腹痛、腹部膨満、食欲不振など(腹膜中皮腫)といった症状が出現することが多いです。癌のような血痰は、中皮腫ではほとんどみられません。

中皮腫の浸潤はびまん性に広がり、横隔膜や腹膜、心膜などに波及することがあります。心膜への浸潤は、心不全を引き起こす可能性があります。転移は少ないですが、進行すると予後不良となります。現在、中皮腫の進行度は癌のTNM分類を参考に評価されていますが、より適切な評価方法の確立が求められています。

検査と診断



中皮腫の診断には、画像検査(X線、CT、FDG-PET)、胸水細胞診、そして組織生検が不可欠です。画像検査では、胸水貯留やextrapleural signといった所見が認められます。細胞診では、胸水中に腫瘍細胞が検出されることがあります。組織生検による病理組織学的検査が確定診断には必須であり、HE染色に加え、免疫染色(カルレチニン陽性、CEA陰性など)が診断に役立ちます。腫瘍マーカーとしては、ヒアルロン酸やCYFRAが用いられ、CEAは陰性であることが癌との鑑別に役立ちます。また、血液検査では血小板増加が見られる場合があります。

治療



中皮腫の治療は、病期によって異なります。早期の症例(ステージIIまで)では外科手術(胸膜全摘術など)が選択肢となります。進行期(ステージIII以降)では、化学療法が中心となります。2007年にはペメトレキセド(アリムタ®)が、悪性胸膜中皮腫の治療薬として承認され、シスプラチンとの併用療法が標準となっています。また、切除不能な胸膜中皮腫に対しては、ニボルマブ(オプジーボ®)などの免疫療法がセカンドライン治療として用いられる場合があります。その他、放射線治療や支持療法(疼痛緩和、胸水コントロールなど)も重要です。

予後と支援



中皮腫の予後は不良で、1年生存率は約50%、2年生存率は約20%とされています。臓器転移は少ないものの、診断時点で既に進行していることが多いのが現状です。

中皮腫患者やその家族を支援する団体も存在しており、情報提供や相談窓口、仲間との交流など、さまざまな支援活動を行っています。患者や家族にとって、これらの団体は大きな支えとなります。

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