亜急性硬化性全脳炎

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）

亜急性硬化性全脳炎（あきゅうせいこうかせいぜんのうえん、英: subacute sclerosing panencephalitis; SSPE）は、致死的な遅発性ウイルス感染症であり、主に麻疹ウイルスが原因で発症します。この病気は、通常のウイルス感染症とは異なり、発症までに長い潜伏期間があるため、亜急性という名が付いています。

概要

この病気は、麻疹に感染した後、数年から十年以上の潜伏期間を経て発症します。麻疹ウイルスは通常、感染から時間が経過すると中枢神経系（CNS）に潜伏し、変異を起こしてSSPEウイルスに変化します。このウイルスが脳に持続的に感染することによって、亜急性硬化性全脳炎が引き起こされます。

治療に関しては、2020年時点では延命治療が可能な方法はいくつかあるものの、根本的な治療法は確立されていません。そのため、この病気にかかった患者の多くは命を落とす結果となります。

患者の傾向

亜急性硬化性全脳炎にかかるのは、主に14歳以下の小児が多く、特に6〜8歳の年齢層でその発症率が高くなります。発症する人の90%以上は麻疹にかかったことがある子供です。麻疹から亜急性硬化性全脳炎を発症するまでには、通常2年から10年の期間がかかります。

特に、麻疹に1歳以下の子供が感染した場合や、免疫が低下した状態で麻疹を罹患した場合は、その後の全脳炎発症のリスクが高まります。また、稀ではありますが、妊娠中に麻疹にかかった女性もその後この病気を発症することがあります。

症状の進行

亜急性硬化性全脳炎が進行するにつれて、患者にはさまざまな神経症状が見られます。初期段階では、性格の変化や抑うつ症状が現れ、その後知能の低下、脱力発作、起立歩行の困難さといった身体的症状へと移行します。さらに進行すると、視力の喪失や不随意運動、痙攣、摂食障害などが発生し、最終的には意識の喪失に至ることが一般的です。

予後と治療

亜急性硬化性全脳炎に対しては、インターフェロンや抗ウイルス薬による治療が行われることがありますが、これらは主に症状の進行を遅らせる効果しか期待できません。根治するための治療法はありませんが、時折治癒する症例も存在します。

予防策

疫学的調査によると、麻疹・風疹混合ワクチンの接種が亜急性硬化性全脳炎の発症を減少させることが示されています。そのため、日本ではこのワクチン接種が推奨されています。また、麻疹ワクチンの接種がこの病気の原因とした証拠は見つかっていないことも確認されています。

注意が必要な点

麻疹には、麻疹後脳炎といった急性の合併症も存在しますが、亜急性硬化性全脳炎とは異なる疾患ですので、区別が必要です。

歴史と研究

亜急性硬化性全脳炎に関する研究は、1933年にJ.R.Dawsonによる初めての報告から始まり、その後も多くの進展がありました。ウイルスの特性や感染メカニズムについての理解が深まり、現在も治療法の探索が続けられています。

この疾患は、ウイルス感染において独特の長い潜伏期間を持ち、進行性多巣性白質脳症（PML）と同様の遅発性ウイルス感染症に分類されますが、感染機序が異なる点に注意が必要です。

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