先天性胆道拡張症

先天性胆道拡張症（CBD）についての概要

先天性胆道拡張症は、胆道が生まれつき拡張している状態を指します。この疾患は、特に女児や東洋人に多く見られる傾向があります。主な症状には、腹痛、黄疸、腹部の腫瘤が含まれます。特に、間欠的に大便が白くなることを「間欠的灰白色便」と呼び、これは胆汁の流れに異常があることを示します。

疾患のメカニズムと合併症

予期される合併症には、総胆管に穴があき、胆汁が腹膜に漏れ出すことが含まれます。これを「穿孔性胆汁性腹膜炎」と言います。また、閉塞性黄疸や胆汁性肝硬変などの問題も引き起こされます。これらの状態は、胆道が詰まり、胆汁が正常に流れないために発生します。

診断方法

診断のためには、さまざまな検査が行われます。まず、血液検査では血清アミラーゼの上昇が見られることが多いです。次に、内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）が用いられ、拡張した胆管を確認することができます。また、超音波検査やMRCP（磁気共鳴胆道膵管撮影）を通じて、胆管の状態を詳しく評価します。

治療方針

先天性胆道拡張症の治療には、外科手術が必要です。保存的な治療では根本的な改善は期待できず、遅れると胆道癌のリスクが増大します。したがって、癌の発生源を取り除くことが重要です。1970年代の研究によれば、拡張した胆管と消化管を内瘻化した患者では、多くの場合合併症が見られました。これからも、総胆管および胆嚢を含む拡張部は切除する方針が推奨されます。

手術技術

現在、標準的な手術方法は、拡張した胆管を切除し、その後肝管と空腸を吻合する手技が行われます。肝内胆管の状態を確認し、狭窄がない場合は基本的に肝管-空腸吻合のみで管理可能ですが、狭窄が見られる場合は、さらなる対応が必要です。これは胆汁の停滞や感染を防止するための重要な措置です。

手術後の評価

術後は、全身状態の改善や血清総ビリルビン値の低下、胆道系酵素の減少を通じて治療効果を評価します。手術の合併症としては、肝管空腸吻合部の狭窄による胆管炎の再発があります。これには、再手術による狭窄部の除去が必要になるケースがあります。膵内胆管の損傷にも留意が必要で、適切な処理が行われないと、さらなる合併症が発生するリスクがあります。

予後

手術を適切に行った場合、予後は概ね良好です。ただし、悪性腫瘍の合併に注意しつつ、定期的な経過観察が重要です。このように、先天性胆道拡張症は早期の診断と治療が重要な疾患であり、適切な医療介入によって質の高い生活を維持することが可能です。

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