免疫介在性壊死性筋症

免疫介在性壊死性筋症（IMNM）について

免疫介在性壊死性筋症（免疫介在性壊死性筋症、IMNM）は、筋炎の一種であり、筋繊維の壊死と再生が主に見られることが特徴です。この疾患は、炎症細胞の浸潤が少ないという独自の病理学的特性を持ち、筋力低下や筋萎縮が主な症状として現れます。

歴史

この疾患は1916年に多発筋炎として初めて報告され、その後2004年には欧州神経筋センターによるワークショップで新たに特発性炎症性筋疾患としての分類が行われ、IMNMが独立した疾患群として認識されました。それまで多発筋炎とされていた多くの症例が、実際には免疫介在性壊死性筋症であったことが明らかになり、この疾患の理解が進みました。

疫学

近年、スタチン使用の増加に伴い、この疾患の発症も増加しています。診断された多発筋炎の約40%がIMNMと考えられており、全体の筋炎症例の約20%がこの疾患です。ただし、正確な率は変動がありますが、筋炎の一部がIMNMであるという認識が広がっています。

分類

IMNMは自己抗体の検出に基づいて以下の3つに分類されます：
1. 抗SRP抗体陽性IMNM（30～40%）
2. 抗HMGCR抗体陽性IMNM（26～50%）
3. 血清反応陰性IMNM（25～40%）
これにより、診断や治療方針が異なる場合があります。

臨床症状

IMNMの主症状は、左右対称の近位筋における筋力低下です。通常、数週間から数ヶ月にわたって亜急性に進行し、しばしば下肢に症状が重い傾向があります。患者は、床や椅子から立ち上がるのが難しいと訴えたり、腕を上げにくいと感じたりします。重篤な筋症状に加え、筋萎縮が認められることも特徴です。傍脊柱筋や嚥下に関与する筋肉、顔面筋への影響も頻繁で、首下がり症候群や嚥下障害が見られることもあります。この疾患の一部では、長期的に進行する慢性の症例もありますが、筋ジストロフィー様の症状を示す場合もあります。

検査

自己抗体

1. 抗SRP抗体：この抗体はシグナル認識粒子（SRP）に対するもので、特に多発筋炎の患者の血清から検出されます。SRPは、蛋白質を小胞体に移動させるタンパク質複合体で、これに関連する抗体の検出は、かなり専門的な手法が必要です。

2. 抗HMGCR抗体：これはコレステロールの生合成に関わる酵素に対する抗体で、スタチンの使用に関連する筋炎とも関連しています。この抗体の発見により、スタチンを内服していない症例でもIMNMが診断されることがわかりました。

画像検査と電気生理学的検査

筋電図およびMRIではそれぞれ特有の所見が認められ、MRIでは筋内に浮腫性変化が見られることが多いです。また、筋病理学的に特徴的な所見として、壊死斑が観察され、炎症細胞の浸潤はほとんどないことが確認されます。

診断基準

欧州神経筋センターの基準では、臨床症状、自己抗体の検出、筋電図やMRIの異常所見などに基づいて診断が行われます。特に筋力低下が近位筋で見られることが重要なポイントです。

治療

IMNMの治療には高用量のステロイド療法が一般的ですが、多くの場合、免疫抑制剤や免疫グロブリン療法が追加されます。抗SRP抗体陽性に対してはリツキシマブが有効であるとの報告もあり、治療方針に一部変更がみられています。治療は個別に行う必要があり、主に症状の改善を目指します。

結論

免疫介在性壊死性筋症は、筋力低下と特異な病理所見を持つ疾患であり、その理解と診断、治療が進展しています。多様な自己抗体の関与や、施行される検査の重要性から、より良い治療法の開発が期待されています。

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