悪性高熱症

悪性高熱症（Malignant Hyperthermia, MH）

悪性高熱症は全身麻酔の際に発症する重篤な合併症で、死亡率が高い病状です。この病気は特定の麻酔薬、特にハロタンやスキサメトニウムの投与によって引き起こされ、骨格筋細胞内のカルシウム放出の異常が原因とされています。ダントロレンという特効薬が開発されたことにより、適切な対応が行われれば発症後の死亡率は1991年の17.5%にまで低下していますが、依然として注意が必要です。

原因

悪性高熱症は常染色体優性遺伝によって引き継がれることが多く、特にリアノジン受容体1型（RyR1）の遺伝子変異が主要な因子として知られています。この遺伝子は、セントラルコア病（CCD）の原因ともなり、どちらの病気も同様の麻酔反応を見せることがあります。近年の日本の研究でも、日本のCCD患者の大多数がRyR1遺伝子に起因することが確認されています。

疫学

全身麻酔手術におけるMHの発症率はおおよそ100,000例中1～2例と比較的稀ですが、発症には年齢や性別による特異性があります。大規模なデータによると、日本では30歳未満の患者が多く、特に男児において発症が顕著です。重度のMHは、30歳代の死亡率が最も高いことが報告されています。

症状

発症は麻酔薬投与後1時間以内が一般的ですが、術後まで症状が現れないこともあります。主な症状には、骨格筋の硬直、心拍数の増加、そして顕著な高熱が含まれます。体温は急激に上昇し、42℃を超えることもあり、さらには横紋筋融解症により赤黒い尿が出ることがあります。これらの症状は速やかな対応が求められます。

対処法

MHの兆候が見られた場合には、ダントロレンを使用し、同時に全身冷却が行われます。血中のCKやカリウム濃度、ミオグロビン濃度の上昇を確認するため、血液検査も実施されます。対応が遅れると急性腎不全を引き起こすことがあるため、早急な処置が必要です。

臨床診断基準

1994年に設定された診断基準に基づき、以下の項目が評価されます：呼吸性アシドーシス、心臓の不整脈、代謝性アシドーシス、筋硬直や筋破壊、体温の急上昇、ダントロレンによる症状改善などです。こうした基準をもとに、医療提供者が適切な診断を行うことが不可欠です。

また、患者がMHの素因がある場合、手術に臨む際には必ず麻酔科医に伝える必要があります。患者はIDタグを身につけることが推奨されており、これにより早期の対応が可能になります。

歴史

MHの存在は1962年に初めて報告され、その後調査が進む中でダントロレンの効果が確認されました。この薬剤はMHだけでなく、悪性症候群にも有効であり、今では疾患対策において欠かせない重要な治療薬となっています。

結論

悪性高熱症は、全身麻酔の合併症として深刻な病気であり、早期の症状認識と迅速な治療が必要です。特効薬の存在を知ることも、医療従事者や患者にとって重要な知識と言えるでしょう。

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