抗好中球細胞質抗体

抗好中球細胞質抗体（ANCA）

抗好中球細胞質抗体（こうこうちゅうきゅうさいぼうしつこうたい、ANCA；Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody）とは、私たちの体が持つ免疫システムが誤って自身の体の成分を攻撃してしまう「自己免疫反応」によって生み出される自己抗体の一種です。この抗体は、白血球の一つである好中球の細胞質に存在する特定のタンパク質を標的とします。

ANCAは、主に血管炎症候群と呼ばれる病気に関連しており、特に全身の細い血管に炎症を引き起こす一連の疾患群、すなわちANCA関連血管炎の診断において非常に重要な役割を果たします。ANCA関連血管炎に含まれる代表的な疾患には、顕微鏡的多発血管炎（MPA）、多発血管炎性肉芽腫症（以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていました）、そして好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA；旧チャーグ・ストラウス症候群）などがあります。これらの疾患では、ANCAが血中で検出されることが多く、病気の活動性や重症度と関連していることが知られています。

ANCAはその抗原特異性や染色パターンによっていくつかの種類に分類されますが、臨床上特に重要なのは以下の二つです。

細胞質型ANCA（C-ANCA）: 好中球の細胞質全体が染色されるパターンを示します。このタイプのANCAの主要な標的抗原はプロテイナーゼ3（PR3）と呼ばれる酵素であり、PR3-ANCAとも呼ばれます。C-ANCA（PR3-ANCA）は、多発血管炎性肉芽腫症の患者さんで高頻度に検出されます。
核周囲型ANCA（P-ANCA）: 好中球の細胞核周囲が染色されるパターンを示します。このタイプのANCAの主要な標的抗原はミエロペルオキシダーゼ（MPO）と呼ばれる酵素であり、MPO-ANCAとも呼ばれます。P-ANCA（MPO-ANCA）は、顕微鏡的多発血管炎や好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の患者さんで多く認められます。

これらのANCAの種類を特定することは、ANCA関連血管炎のサブタイプを鑑別し、正確な診断を下す上で非常に有用です。

ANCA関連血管炎は、腎臓、肺、神経、皮膚など全身の様々な臓器に障害を引き起こす可能性があり、早期の診断と治療が不可欠です。ANCAの検出は、患者さんの臨床症状、画像検査、組織学的検査の結果と合わせて総合的に評価され、診断の重要な根拠となります。

ANCA関連血管炎の治療は、異常な免疫反応を抑制し、血管の炎症を鎮めることを目的とします。一般的には、強力な抗炎症作用を持つ糖質コルチコイド（ステロイド）が中心的に用いられますが、これに加えて免疫系の働きを抑えるための免疫抑制剤が併用されることが一般的です。従来の免疫抑制剤としてはシクロホスファミドなどが用いられてきましたが、近年ではリツキシマブという生物学的製剤が、特に重症のANCA関連血管炎に対する寛解導入療法において、シクロホスファミドと同等の有効性を示すことが臨床試験で確認されており、新たな治療選択肢として広く利用されるようになっています。治療は、まず病気の活動性を速やかに抑える「寛解導入療法」を行い、その後、病気の再燃を防ぐための「維持療法」へと移行するのが基本的な流れです。

ANCAの研究は、ANCA関連血管炎という難病の病態解明を進めるとともに、診断精度の向上や効果的な治療法の開発に大きく貢献しており、多くの患者さんの予後を改善する上で極めて重要な存在となっています。

参考文献:
小林茂人「血管炎症候群」『家庭の医学』（gooヘルスケア掲載）
難病情報センター

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