顕微鏡的多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎（MPA）とは？

顕微鏡的多発血管炎（Microscopic PolyAngitis; MPA）は、ANCA（抗好中球細胞質抗体）関連血管炎の一種です。肉芽腫を形成しない点が特徴で、毛細血管、細動脈、細静脈といった小さな血管の壁に炎症が起こります。炎症によって血管壁が損傷し、出血や血栓形成を引き起こすため、様々な臓器に影響を及ぼします。

MPAの症状

MPAは、毛細血管の豊富な腎臓や肺に症状が出やすい傾向があります。主な症状は以下の通りです。

腎症状: 腎機能低下、血尿、蛋白尿などがみられ、急速進行性糸球体腎炎（RPGN）に至る重症例もあります。
肺症状: 肺出血や間質性肺炎などが起こる可能性があります。
その他の臓器症状: 発熱、倦怠感、体重減少、筋痛、関節痛、口内炎、出血、多発性単神経炎など、様々な症状が現れることがあります。これらの症状は、炎症が全身の血管に及ぶためです。

MPAの検査

MPAの診断には、以下の検査が用いられます。

血液検査: MPO-ANCA（ミエロペルオキシダーゼ抗体）の陽性、CRP（C反応性蛋白）の上昇、蛋白尿、血尿、BUN（血液尿素窒素）やクレアチニンの上昇、白血球数の増加などがみられます。
画像検査: 胸部X線写真で、肺胞出血や間質性肺炎を示唆する所見が認められる場合があります。
生検: 腎生検などの生検を行い、組織学的所見を確認することで診断の確定性を高めます。抗基底膜抗体（抗GBM抗体）も陽性の場合、腎機能の予後不良を示唆します。
診断基準: 主要症状が2項目以上みられる場合、または主要症状が1～2項目とMPO-ANCA陽性の場合に診断が疑われます。生検所見があれば確定診断となります。

MPAの治療

MPAの治療は、他のANCA関連血管炎と同様に、血管の炎症を抑制し寛解（症状が消失した状態）を目指すことが重要です。早期診断と早期治療が予後を大きく左右します。

薬物療法

ステロイド薬: 高用量のステロイド薬（プレドニゾロンなど）を投与し、炎症を抑制します。初期には高用量を使用し、徐々に減量していきます。通常は18ヶ月程度の服用が必要となることが多いです。
免疫抑制剤: ステロイド薬だけでは効果不十分な場合や、ステロイド薬の副作用を軽減するために、免疫抑制剤（シクロホスファミド、アザチオプリンなど）が併用されます。寛解後も再燃予防のために、5年間継続するケースもあります。
分子標的薬: リツキシマブなどの分子標的薬も使用されることがあり、B細胞を標的にすることで自己抗体の産生を抑制します。
血漿交換療法: 重症例では、血漿交換療法が行われることもあります。

その他の治療

抗凝固療法: 血栓形成を予防するために、抗凝固療法が行われる場合があります。
血管拡張剤: 血管の狭窄を改善するために、血管拡張剤が用いられる場合があります。

MPAの治療における副作用と対策

MPAの治療には、ステロイド薬や免疫抑制剤などの副作用への対策が重要です。主な副作用とその対策は以下の通りです。

感染症: 免疫抑制による感染症リスク増加への対策として、感染予防のための様々な対策が必要です。
膀胱毒性: シクロホスファミドの副作用として、出血性膀胱炎や膀胱癌のリスクがあります。十分な水分摂取と頻回排尿が推奨され、必要に応じて予防薬の投与が検討されます。
骨粗鬆症: ステロイド薬の長期使用による骨粗鬆症の発症予防のため、骨粗鬆症予防薬の服用などが行われます。

MPAの歴史

以前は結節性多発動脈炎と混同されることもありましたが、現在では別々の疾患として認識されています。

MPAと日本の医療制度

日本では、MPAは難病（特定疾患）に指定されており、医療費助成制度の対象となる場合があります。各都道府県によって制度の内容が異なります。

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