抗NMDA受容体脳炎

抗NMDA受容体抗体脳炎に関する詳細

概要

抗NMDA受容体抗体脳炎は、脳において神経伝達物質であるグルタミン酸のNMDA型受容体に対する自己抗体が生成されることによって引き起こされる急性の脳炎です。この病気は、特に若い女性に多く見られ、重篤な神経症状を呈しながらも長期的には良好な予後を示すことが多いのが特徴です。

歴史

この病気の初めての報告は1964年に遡ります。当時、順天堂大学の飯塚教授らによって「急性瀰漫性リンパ球性髄膜脳炎」という名で原因不明の症例が報告されました。その後、1997年には日本大学の西村教授らが、若い女性に特有の症状を持つ「若年女性発症の急性非ヘルペス性脳炎」として報告しました。これらの発見は、後に女性の卵巣の奇形腫との関連性が明らかにされ、NMDA受容体に関与する抗体の存在も認識されることとなりました。

2007年には、ペンシルバニア大学の研究チームによって、抗NMDA抗体の特定とその病態に関する理解が進み、本疾患の概念が確立されました。

疫学

抗NMDA受容体抗体脳炎は、80%以上が若年女性に発症し、がんなどの腫瘍が関連しているケースが半数以上を占めます。主に卵巣の奇形腫に伴うことが多く、男性に見られる場合は、睾丸胚細胞腫や肺がんがしばしば関連しています。

臨床像

この病の症状は患者によって異なるものの、典型的には特定の段階を踏むことで発症します。まず、前駆症状として風邪のような軽い症状が見られることがあります。その後、精神病的な症状が現れ、うつ病や幻覚、記憶障害などが進行する場合があります。さらに、無反応期と呼ばれる段階では、急激に意識がぼんやりし、昏睡状態に至ることもあります。

その後、不随運動や自律神経の障害が見られることが多く、最終的には数年を経て徐々に意識が回復していくことがあります。これらの過程は、過去に「悪魔憑き」と誤解されていた症例の背景と重なることがあります。

病態

この抗NMDA受容体抗体脳炎の患者では、腫瘍との関係が非常に重要です。内胚葉や外胚葉からなる奇形腫が脳組織を正しく認識できないことから、自己抗体が生成され、脳炎が引き起こされると考えられています。患者の半数以上には腫瘍が見つかるため、腫瘍の除去が初期の生命において重要な治療法となります。

治療

治療には、腫瘍の摘出が大変重要です。腫瘍が除去されることで、自己抗体を供給する源が取り除かれます。その後、ステロイド治療や免疫グロブリン療法、血漿交換療法などが考慮され、重症例ではリツキシマブやシクロホスファミドが効果を示すことがあります。進行した意識障害には早急な対応が求められ、精神科医もこの病気を考慮することが肝要です。

結論

抗NMDA受容体抗体脳炎は、特に若年女性に見られることが多く、精神的な症状が顕著に現れる神経疾患です。適切な診断と迅速な治療により、患者の転帰を大きく改善することが可能です。そのため、医療者にはこの疾患の知識を深めることが求められます。

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