神経芽細胞腫

導入
神経芽細胞腫（現在の神経芽腫）は、子どものがんに分類される病気の一つです。この病気は、体の神経組織の元となる神経堤細胞から発生する悪性腫瘍です。特に、副腎の髄質や、自律神経の一部である交感神経の通り道である交感神経幹といった部位に多く生じます。小児がん全体の中では、白血病の次に患者数が多い疾患として知られています。

特徴
神経芽腫は、特に生まれて間もない赤ちゃんから幼児期にかけて多く診断されるという特徴があります。発生した場所としては、副腎にできる腫瘍として見つかることが最も一般的ですが、交感神経幹のある首、胸、お腹、骨盤など、体の様々な場所にも発生します。このがんは、しばしば体の他の部位へ転移する性質を持っており、転移しやすい場所としては、肝臓、骨、そして血液を作る骨髄などが挙げられます。

診断
神経芽腫の診断にはいくつかの方法が用いられます。診断の手がかりとなる検査として、尿の中に含まれるVMA (バニルマンデル酸) やHVA (ホモバニリン酸) といった物質の測定があります。これらは神経芽腫の細胞が作り出す代謝産物であり、これらの値が高いことが病気の存在を示唆します。また、血液中のNSE (神経特異エノラーゼ) という酵素の値が高くなる場合も、この病気が疑われます。がんが体の離れた場所へ転移しているかどうかを調べるためには、骨にがんが転移していないかを見る骨シンチグラフィーや、神経芽腫の細胞に集積する薬剤を使ったMIBGシンチグラフィーといった特別な画像検査が重要です。

予後
神経芽腫の治療成績や今後の見通し（予後）は、様々な要因によって大きく異なります。一般的に、生後18ヶ月未満という比較的早い時期に病気が発見された場合は、予後が良い傾向が見られます。一方、それ以降の年齢で診断された場合は、残念ながら予後が不良となるケースが多く見られます。また、がんが発生した場所も予後に影響し、交感神経の集合体である「神経節」に発生したがんは、比較的予後が良いことが知られています。さらに、がん細胞自体の性質も予後を左右します。特に、がん細胞の核の中にあるN-mycという遺伝子の数が増加していたり、染色体の一部が重複していたりするような遺伝子の異常がある場合は、予後が悪くなることが分かっています。

スクリーニング
神経芽腫が乳幼児に多く発生することから、かつて日本では、生まれて間もない赤ちゃん全員を対象に、この病気の早期発見を目指した公的な検査（新生児スクリーニング）が行われていました。しかし、この病気の中には、特に新生児期に見つかった場合に、自然に小さくなって消えてしまうタイプがあることが分かってきました。そのため、スクリーニングで見つかった自然に治るタイプに対して、不要な治療を行ってしまう（過剰治療）のではないかという懸念が指摘されるようになりました。こうした医学的知見の蓄積と批判を受け、現在の神経芽腫の新生児スクリーニングは国として廃止されています。

疫学
日本国内では、年間におよそ150人の子どもたちが神経芽腫と新たに診断されています。これは、子どものがんとしては比較的まれな病気ですが、小児がん全体の中では白血病に次いで多いという点からも、その重要性が分かります。

研究
神経芽腫の効果的な治療法や病気の原因を探るための研究も世界中で続けられています。例えば、国内では、千葉県がんセンターと千葉大学が共同で取り組んでいる「ファイト!小児がんプロジェクト」という研究活動があります。このプロジェクトは、2009年から開始されており、世界中の一般のコンピューターの処理能力を借りて行う分散コンピューティングシステムである「World Community Grid (BOINC)」を活用して、神経芽腫の原因となる遺伝子やタンパク質に関する解析など、大規模な計算を必要とする研究を進めています。こうした研究の積み重ねによって、将来的に診断や治療法のさらなる進歩が期待されています。

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