組織球性壊死性リンパ節炎

組織球性壊死性リンパ節炎(菊池病)



組織球性壊死性リンパ節炎、別名菊池病は、リンパ節の腫れと痛みを伴う良性の疾患です。亜急性壊死性リンパ節炎とも呼ばれ、原因はまだ解明されていません。

原因



現在のところ、菊池病の明確な原因は特定されていません。しかし、いくつかのウイルス感染との関連性が示唆されています。エプスタイン・バーウイルス(EBV)、ヒトヘルペスウイルス6型(HHV-6)、ヒトヘルペスウイルス8型(HHV-8)、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)、パルボウイルスB19、イエルシニア・エンテロコリチカ、トキソプラズマなど、様々な病原体が関連するとの報告もありますが、否定的な報告もあり、結論は出ていません。いずれにしても、特定の病原体が常に検出されるわけではありません。

疫学



菊池病は東洋人に多くみられ、白人や黒人では非常に稀です。発症年齢は40歳未満に多く、女性の方がやや多い傾向があります。

症状



初期症状は、扁桃腺の腫れを伴う風邪のような症状から始まります。38℃程度の発熱(患者の約40%)、自発痛または圧痛を伴うリンパ節腫脹、白血球数の減少が主な症状です。リンパ節の腫れは後頸部によく見られますが、まれに腹腔内などの部位にも現れることがあります。倦怠感(約7%)、関節痛(約7%)、皮疹(約10%)などの症状を伴うこともあります。

検査



血液検査では、白血球数の減少(20~32%)、貧血(23%)、赤血球沈降速度の亢進(70%)、異型リンパ球の増加(25%)などがみられます。血小板数の減少、肝機能障害、LDHやCRPの上昇も認められる場合があります。

画像検査では、造影CTでリンパ節周囲の脂肪織混濁(perinodal infiltration)が高頻度で観察されます。また、リンパ節内部の壊死を示唆する増強不良域がみられる場合があり、これは特徴的な所見の一つとされていますが、必ずしも全ての患者に認められるわけではありません(約16%)。

必要に応じて、リンパ節生検が行われることもあります。

鑑別診断



菊池病の診断においては、伝染性単核球症全身性エリテマトーデス結核リンパ節炎、悪性リンパ腫などとの鑑別診断が重要になります。

治療



菊池病は多くの場合、自然治癒します。しかし、症状が重症の場合はステロイド剤が投与されます。根本的な治療法はなく、基本的に対症療法となりますが、重症の場合には副腎皮質ステロイドが有効です。再発率は数パーセントと低く、比較的予後良好な疾患です。ただし、症状が治まるまでには数ヶ月かかる場合もあります。

罹患した著名人



いくつかの著名人が菊池病に罹患したことが公表されています。(例:小林香菜石栗奏美福部真子など)

参考文献



臼井真理子、知念多恵子、大橋則夫「特異な臨床像を呈する組織球性壊死性リンパ節炎の1例」『皮膚の科学』第4巻第3号、日本皮膚科学会大阪地方会・日本皮膚科学会京滋地方会、2005年、254-258頁
菊池昌弘、岩崎宏、三井徹次「組織球性壊死性リンパ節炎(いわゆる壊死性リンパ節炎)の臨床病理学的研究」『日本網内系学会会誌』第20巻Supplement、1980年、11-22頁
* 大島孝一「組織球性壊死性リンパ節炎の病理と臨床 病理学的観点から」『小児感染免疫』第25巻第2号、2013年、175-179頁

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