胸腺腫(きょうせんしゅ)
定義と特徴
胸腺腫(thymoma)は、私たちの体内で免疫機能に関わるTリンパ球の成熟を担う
胸腺の上皮細胞に発生する腫瘍です。細胞に強い異型性を持つ
胸腺癌(thymic carcinoma)とは区別されます。
この腫瘍は、正常な
胸腺組織が持つ構造的特徴、例えば葉状に区切られた構造(分葉状構造)や、腫瘍細胞と共に非腫瘍性の未熟なTリンパ球が混在している様子、血管の周囲に見られる隙間(血管周囲腔)、そして豊富なリンパ球の中に細胞が疎に存在する領域(髄質分化)などに類似した分化傾向を示すことが特徴です。
症状と疫学
多くの場合、
胸腺腫は初期段階では特定の自覚症状を伴いません。このため、健康診断における画像検査や、他の疾患の検査の際に偶然発見されるケースが少なくありません。腫瘍が大きくなるにつれて、胸部の圧迫感や痛み、咳、息切れといった症状が現れることもありますが、症状の種類や程度は患者さんによって多様です。疫学的な詳細情報については限られています。
関連疾患
胸腺腫は、特定の自己免疫疾患や血液系の疾患と関連して発生することが知られています。
胸腺腫の存在が免疫システムに影響を与えることで引き起こされると考えられています。
関連する主な疾患として、全身の筋力が低下する
重症筋無力症、骨髄での赤血球を作る働きが低下する
赤芽球癆、そして免疫に関わる血液中のガンマグロブリンの量が減少する
低ガンマグロブリン血症などが挙げられます。
病理診断と分類
胸腺腫の診断を確定し、適切な治療法を選択するためには、腫瘍組織の一部を採取して顕微鏡で詳しく調べる病理組織学的検査が不可欠です。病理診断では、腫瘍を構成する上皮細胞の形態と、腫瘍内に混在する未熟なTリンパ球の割合に基づいて
胸腺腫を分類します。
A型胸腺腫: 腫瘍細胞が卵円形や紡錘形をしています。
B型胸腺腫: 腫瘍細胞が類円形や多角形をしており、未熟Tリンパ球の多寡などによってさらに
B1型、B2型、B3型に細分化されます。
AB型胸腺腫: A型とB型の特徴を持つ腫瘍細胞が混在しているタイプです。
また、病理検査では診断の精度を高めるために免疫染色が行われます。未熟Tリンパ球を同定するためのマーカー(CD1a, TdT)や、
胸腺上皮細胞を確認するためのマーカー(p63, cytokeratin (AE1/AE3, CK5/6), EMA)などが用いられます。
鑑別診断(似た病気との区別)
胸腺腫が発生する胸部の中央、特に前縦隔と呼ばれる部位には、
胸腺腫以外にも様々な種類の腫瘍や病変が発生する可能性があります。そのため、画像検査や病理検査の結果に基づいて、これらの他の病変と
胸腺腫を正しく区別することが非常に重要となります。主な鑑別対象となる疾患には以下のようなものが含まれます。
縦隔に発生する悪性リンパ腫
縦隔原発の胚細胞腫瘍(
奇形腫、精上皮腫など)
縦隔に発生する間葉系腫瘍(神経系の腫瘍、脂肪腫、血管腫など多様な種類)
これらの疾患は、それぞれの組織学的特徴や免疫染色パターンなどによって
胸腺腫と区別されます。
治療方法
胸腺腫の治療方法は、腫瘍の進行度(病期)や病理分類、患者さんの全身状態などを総合的に評価した上で決定されます。標準的な治療法には以下のものがあります。
外科的切除: 可能な場合は、腫瘍を完全に手術で取り除くことが治療の第一選択肢となります。腫瘍が完全に切除できるかどうかは、その後の経過に大きく影響します。
放射線療法: 手術で腫瘍が完全に切除できなかった場合や、腫瘍の広がりが手術による完全切除を困難にしている場合などに、病変部に
放射線を照射して腫瘍細胞を制御する治療法です。
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化学療法: 進行した
胸腺腫や、手術後に再発が見られた場合などに選択されます。複数の抗がん剤を組み合わせて使用するADOC療法(
シスプラチン、ドキソルビシン、
ビンクリスチン、
シクロホスファミドの併用療法)などが代表的なレジメンとして用いられます。
これらの治療法は、病状に応じて単独で行われたり、組み合わせて行われたりします。
予後
胸腺腫の今後の見通し(予後)は、腫瘍の病理組織学的分類、特にB型の亜型や、腫瘍が
胸腺の外にどれだけ広がっているか(浸潤度や病期)によって大きく異なります。早期に発見され、完全に切除できた場合の予後は比較的良好な傾向にありますが、進行した状態で見つかった場合や、特定の悪性度の高い病理分類の場合には、より慎重な治療と管理が必要です。
関連項目
良性腫瘍、
悪性腫瘍、
腫瘍学などが
胸腺腫に関連する用語として挙げられます。