視神経炎

視神経炎（ししんけいえん）

視神経炎は、眼と脳をつなぐ視神経に炎症が起きる疾患です。この炎症により、多くの場合、急激な視力低下や視野の中心部に見えない部分（中心暗点）が現れます。視神経炎には様々な原因がありますが、ここでは原因が特定できない「特発性視神経炎」を中心に説明します。

主な原因

視神経炎の原因は多岐にわたります。

最も頻度が高いとされる特発性視神経炎は、ウイルス感染や自己免疫が関与している可能性が示唆されていますが、現時点では明確な原因は不明です。

特発性以外の視神経炎は、他の全身疾患に伴って発生します。代表的なのは、脳や脊髄の神経を覆う髄鞘が障害される「多発性硬化症」や「視神経脊髄炎（NMO）」といった脱髄性疾患です。

また、様々な病原体による感染が原因となることもあります。梅毒、ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス、麻疹ウイルス、EBウイルスなどが知られています。

さらに、自己免疫疾患や全身性の炎症性疾患も視神経炎の原因となり得ます。「サルコイドーシス」、「全身性エリテマトーデス（SLE）」、「シェーグレン症候群」などが挙げられます。

診断とその特徴

視神経炎の診断は、まず患者さんの症状から疑われます。特に、数日から数週間で進行する急激な視力低下に加え、眼の痛み、特に眼球を動かしたときに眼の奥に感じる痛みが特徴的です。特発性視神経炎は20歳から50歳代の女性に多く見られます。

特発性視神経炎の診断は、他の視機能障害を引き起こす病気を慎重に除外することによって行われます。鑑別すべき疾患には、ぶどう膜炎（原田病など）、遺伝性視神経症（Leber病など）、視神経への血流障害による前部虚血性視神経症（AION）、特定の薬剤や中毒物質（シンナー、アルコール、ビタミン欠乏など）による障害、脳腫瘍や動脈瘤などの圧迫や血行障害などが含まれます。

これらの疾患を除外するために、詳細な問診や眼科的な検査に加え、頭部MRI検査が非常に重要です。MRIでは脱髄性病変の有無などが評価されます。また、血液検査などで感染症や自己免疫疾患の可能性も調べます。これらの検査結果や臨床経過から、他の原因疾患が否定できた場合に、特発性視神経炎と診断されるのが一般的です。

特発性視神経炎は片方の眼に症状が出ることが多いですが、見た目には正常なもう片方の眼にも視野の異常など潜在的な視機能障害が見られることが少なくなく、両眼性の疾患として捉える必要があります。

診断をサポートする検査

視神経炎の診断や病状の評価のために、いくつかの検査が行われます。

基本的なものには、視力・視野検査、眼底検査、瞳孔の反応検査があります。

より詳細な視機能評価として、「中心フリッカー値（CFF）」があります。点滅する光の識別能力を見る検査で、視神経炎の急性期に値が低下します。

視神経の構造を評価する「光干渉断層計（OCT）」では、網膜神経線維層（RNFL）の厚みを測定します。視神経炎の既往がある眼ではRNFLが薄くなる傾向があり、特に視神経脊髄炎ではその菲薄化が顕著です。

また、片側の視神経機能障害を示唆する所見として、「相対的瞳孔求心路障害（RAPD）」、通称「マーカスガン瞳孔」がないかを確認します。

眼底検査では、視神経の先端である視神経乳頭の腫れ（乳頭浮腫）を確認します。炎症や血管障害などで生じますが、頭蓋内圧の上昇による「鬱血乳頭」との鑑別も重要です。

治療方針

視神経炎の治療は、原因に応じて異なります。

特発性視神経炎の場合、ステロイドパルス療法などのステロイド治療がしばしば行われます。これにより早期の視力回復が期待できますが、最終的な視力がどうなるかへの影響は限定的とされています。ビタミン剤などが補助的に使われることもあります。

多発性硬化症、視神経脊髄炎、SLEなど、基礎疾患がある場合の視神経炎に対しては、その原因疾患に対する治療、例えば免疫抑制療法などが有効です。

予後

特発性視神経炎は自然回復力が比較的強い疾患です。多くの患者さんで視力が回復し、発症から10年後には約74%が視力1.0以上になると報告されています。しかし、残念ながら数パーセントの方は視力0.1以下にとどまる場合もあります。

他の疾患に伴う視神経炎の予後は、原因疾患の種類や重症度、治療への反応によって異なります。

視神経炎は視力に大きな影響を与える可能性があるため、専門医による診断と適切な管理が不可欠です。

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