原田病

フォークト・小柳・原田病（Vogt-Koyanagi-Harada disease; VKH disease）は、ぶどう膜炎の一種であり、自己免疫疾患に分類される疾患です。この病気は、眼、皮膚、聴覚に関わるメラニン細胞に対する免疫反応が原因と考えられています。

疫学

この病気は、20代から40代の女性に多く見られる傾向があります。特に、白人にはまれであると報告されています。また、遺伝的な要因も関与しており、HLA-DR4という遺伝子型が高率に陽性となることが知られています。人間だけでなく、犬にも発症することが報告されています。

原因

フォークト・小柳・原田病は、メラニン細胞に対する自己免疫反応が主な原因と考えられていますが、具体的なメカニズムはまだ解明されていません。ウイルスの感染や遺伝子異常が誘因となる可能性も指摘されていますが、確定的な原因は不明です。

分類

フォークト・小柳・原田病は、かつてはフォークト-小柳型（旧病名：フォークト-小柳病）と原田型（旧病名：原田病）の2つの型に分類されていました。フォークト-小柳型は、眼の炎症が再発しやすく、虹彩毛様体炎、毛様充血、前房水混濁、縮瞳、硝子体混濁などの症状が見られます。一方、原田型は眼底に病変が限局しているとされていました。これらの2つの型は、別々の疾患として報告されていましたが、後に同一疾患であることが判明し、現在ではフォークト・小柳・原田病として総称されています。

症状

フォークト・小柳・原田病の症状は、大きく分けて前駆期、眼病期、回復期の3つの段階を経て進行します。

前駆期: 発病の3〜7日前に、感冒症状、頭痛、発熱などが現れます。また、耳鳴りやめまいなどの髄膜刺激症状も出現することがあります。
眼病期: 両眼に肉芽腫性ぶどう膜炎と漿液性網膜剥離が起こり、視力障害が生じます。この時期には、80%の症例で内耳機能障害（感音性難聴）を合併し、脳脊髄液検査では蛋白細胞解離（蛋白が増加するが、細胞の増加を認めない）が見られます。また、視神経の発赤腫脹や、水晶体の後方移動に伴う遠視化も起こることがあります。
回復期: 発症から数ヶ月後、色素細胞の消失により、皮膚の白斑や毛髪の脱失、白変などが現れます。さらに、眼底では夕焼け眼底やダレン・フックス斑が見られることがあります。また、二次性の緑内障を発症することもあります。

検査

フォークト・小柳・原田病の診断には、以下の検査が行われます。

髄液検査: リンパ球の増加が見られます。
病理検査: リンパ球の浸潤やメラノサイトの増生が見られます。
HLAタイプ検査: HLA-DR4の陽性率が高いことが確認されます。

治療

治療は、症状の進行を抑え、視力障害などの合併症を予防することを目的として行われます。

ステロイドパルス療法: 急激な眼症状に対して、高用量のステロイド薬を短期間に投与します。
免疫抑制剤: ステロイドの効果が見られない場合は、免疫抑制剤を使用することがあります。
白斑の治療: ステロイド外用薬やPUVA療法（紫外線療法）が行われることがあります。

予後

原田型は比較的予後が良いとされていますが、フォークト-小柳型に移行することもあります。フォークト-小柳型は再発を繰り返すことが多く、緑内障や白内障などの合併症を続発しやすいため、予後不良となることがあります。早期診断と適切な治療が重要です。

原田永之助

原田永之助は、フォークト・小柳・原田病の原田型を報告した日本の眼科医です。東京帝国大学を卒業後、軍医や内科医を経て眼科医となりました。彼の業績は、眼科学の発展に大きく貢献しました。石原忍教授は、原田の病名を冠することに賛同しました。

その他

Alfred Vogt: スイスの眼科医で、フォークト-小柳病（現在のフォークト・小柳・原田病の一部）を報告しました。
小柳美三: 日本の眼科医で、フォークト-小柳病（現在のフォークト・小柳・原田病の一部）を報告しました。

関連文献

津田篤太郎、森まゆみ『未来の漢方 ユニバースとコスモスの医学』亜紀書房、2013年7月。ISBN 978-4750513188。

関連項目

森まゆみ

もう一度検索