急性リンパ性白血病

急性リンパ性白血病（ALL）

急性リンパ性白血病（アキートリンパイドルーキミア、略称：ALL）は、リンパ球系の細胞が腫瘍に変化し、正常な分化や成熟の機能を喪失する疾患です。特に、骨髄や末梢血中に腫瘍细胞が現れることで知られています。この病気は白血病の一種であり、病態が進行するにつれて様々な症状が現れることが特徴です。

概要

急性リンパ性白血病は、腫瘍細胞が骨髄に侵入し、末梢血の中にも現れる状態を指します。白血病と悪性リンパ腫の違いはありますが、これを厳密に区別することは難しい場合があります。WHOの分類においても、急性リンパ性白血病と悪性リンパ腫の明確な境界線は無くなっています。特に急性リンパ性白血病は、フィラデルフィア染色体（Ph）の異常が見られることがあるため、このケースは成人においては約4人に1人の割合で発生します。また、小児白血病の大多数も急性リンパ性白血病です。

急性リンパ性白血病とリンパ芽球性リンパ腫の違いは、熟成する場所によって定義されます。急性リンパ性白血病は骨髄内で増殖し、リンパ芽球性リンパ腫は主にリンパ節内で増殖します。これまで考えられていたように、両者の細胞に決定的な違いは無く、同じ治療法が行われることが一般的です。

検査

急性リンパ性白血病の診断は、骨髄内の細胞形成や芽球の状態を観察することで確定します。また、フィラデルフィア染色体の有無を調べることで、治療方針の選定にも影響を与えます。

予後

小児の急性リンパ性白血病の長期生存率は約80%ですが、成人の場合は60-80%が完全寛解を見込めるものの、長期生存率は15-35%と低くなります。フィラデルフィア染色体陽性の患者は、これまでは予後が不良でしたが、新たな治療法により改善の兆しを見せています。

治療

治療は、寛解導入においてビンクリスチン、プレドニゾロン、アントラサイクリン系薬剤を用い、必要に応じてL-アスパラギナーゼやシクロフォスファミドを併用します。また、地固め療法では、抗癌剤に過剰なメトトレキサートを加えます。
フィラデルフィア染色体陽性患者には新しい治療法が必要で、多剤併用化学療法とともにBCR-ABLチロシンキナーゼ阻害薬が使用されます。加えて、高齢者の患者にはステロイドと同薬剤の併用が考慮されます。

急性リンパ性白血病の患者には、第一寛解期に同種造血幹細胞移植が検討されますが、合併症のある高齢者には前処置が弱化されることがあります。また、維持療法が重要であり、メトトレキサートとメルカプトプリンを中心に使用されます。フィラデルフィア染色体が陽性のケースでは、長期的なBCR-ABLチロシンキナーゼ阻害薬の使用も行われます。

再発や難治性例に対する新たな治療薬が2013年に認可され、さらに分子標的治療薬も登場しています。これにより、急性リンパ性白血病の治療は進化を遂げています。

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