トルーソー症候群
トルーソー症候群は、担癌患者において血液の凝固能力が異常に高まり、異なる部位で
血栓性静脈炎が繰り返し発生する疾患です。この状態は「遊走性
血栓性静脈炎」とも呼ばれ、さまざまな部位に血栓が形成されるのが特徴です。患者の身体にできる血栓は通常柔らかく、皮膚下の結節として触知されることがあります。
この症候群は
静脈血栓塞栓症の一部と見なされており、再発性かつ異所的な血栓が表面の静脈だけでなく、胸部や腕など非典型的な場所で発生することが多いです。特に、膵臓癌、
胃癌、肺
腺癌、婦人科系腫瘍などの
腺癌が関与していることが多く、申し出れば、これらのがんの初期症状として現れることもあります。
トルーソー症候群を引き起こす原因は、腫瘍が分泌する
ムチンやサイトカイン、組織因子が血液凝固の異常を引き起こすことにあります。この異常は時には
脳卒中を引き起こし、結果的に腫瘍が発見されることにもつながります。症状はがんが診断される何ヶ月か前に出現することがあります。また、血栓の再発を防ぐために、
ヘパリン療法が推奨されています。
歴史的背景
トルーソー症候群の名前は、フランスの内科医アルマン・トルーソーに由来しています。1865年、彼は
胃癌患者における遊走性
血栓性静脈炎を初めて報告しました。その後、彼自身がこの徴候を経験し、
胃癌と診断された後に1867年に亡くなりました。トルーソーは、悪性腫瘍における
血栓症の原因が局所の炎症や機械的なものではなく、血液の組成の変化に起因すると考えていました。
彼の研究は、外科手術や剖検での知見と臨床観察による結果を基に、癌が全身における凝固状態を引き起こすメカニズムを提示しました。トルーソーは、内臓腫瘍によって引き起こされる再発性の
血栓症の症例を詳細に記録し、これらの現象が関連していることを強調しました。
病態生理学
膵臓や肺の
腺癌、さらには婦人科系の腫瘍(例えば、
乳癌や
子宮体癌)などの悪性腫瘍は、血液が凝固しやすくなる傾向があることが知られています。これらの異常の原因は完全に解明されてはいませんが、腫瘍由来の微細な小胞体や
ムチンが、血小板上のセレクチンと相互作用し、血栓形成を助ける可能性が指摘されています。
さらに、
腫瘍マーカーで知られているCA125やCA19-9が、実際には高分子
ムチンや糖鎖に由来することも分かっています。悪性疾患によって過凝固状態となった患者では、体内のあらゆる部分に血栓が生じるリスクが高まり、これによって
血栓性静脈炎が発症し、断続的な痛みを伴う場合もあります。
脳血管に血栓が詰まると
脳梗塞を引き起こし、この結果として腫瘍が発見されることもあります。脳内には外因系に寄与するトロンボプラスチンが多く存在し、抗凝固作用を持つトロンボモジュリンが僅かであるため、脳内での血栓形成が進行しやすいのです。