パッペンハイマー小体

パッペンハイマー小体とは

パッペンハイマー小体は赤血球の細胞質に存在する鉄を含む顆粒状の封入体であり、ロマノフスキー染色によって青い顆粒として視認されます。これらの小体は非ヘモグロビン鉄を含み、主に鉄染色によってその存在が示されます。一般的には、これらの細胞内構造は鉄顆粒と呼ばれ、パッペンハイマー小体はその一種です。

赤血球中にパッペンハイマー小体が存在する場合、これらは含鉄赤血球や含鉄赤芽球として分類されます。通常、健康な人では脾臓によってこれらの赤血球が処理されるため、末梢血中にはほとんど存在しませんが、脾臓摘出後や特定の病態ではその数が増加することがあります。

生理学的意義

赤血球内の鉄代謝は、血漿中のトランスフェリンに結合した鉄が赤芽球の細胞膜上の受容体に結合することで始まります。この鉄はミトコンドリアや細胞質内でヘム合成に使用され、最終的にはヘモグロビンになります。余剰の鉄はフェリチンやヘモジデリンとして貯蔵されます。

正常な鉄顆粒

健康な人の赤芽球は、1から4個の少数の鉄顆粒を持つことがあります。これらは変性したフェリチンが凝集してできたものであり、シデロソームと呼ばれています。

病的な鉄顆粒

鉄欠乏性貧血など、血清中の鉄が低下する疾患では赤芽球中の鉄顆粒が減少します。逆に、溶血性貧血や巨赤芽球性貧血のように血清中の鉄が上昇した場合、異常な鉄顆粒が著しく増加します。鉄芽球性貧血では鉄利用障害により、鉄が蓄積したミトコンドリアが環状鉄芽球として現れることがあります。

パッペンハイマー小体による病態

パッペンハイマー小体が増加する代表的な病態には以下のものがあります。

• - 脾臓の機能低下・脾臓摘出後: 脾臓はパッペンハイマー小体を処理する生理的な機能があるため、機能低下時にこれらが増加します。
• - 赤血球形成異常: 鉄利用に問題がある貧血（鉄芽球性貧血、骨髄異形成症候群、ヘモグロビン異常症など）では、パッペンハイマー小体が観察されることがあります。
• - 鉄過剰症: ヘモクロマトーシスなどの遺伝性疾患においても、パッペンハイマー小体が見られることがあります。

形態

顕微鏡で見ると、パッペンハイマー小体は赤血球の周辺に散在し、小さな暗青色から紫色の顆粒として確認されます。これらの顆粒は特定の病態においてのみ観察され、確実にパッペンハイマー小体であることを確認するには鉄染色が必要です。

歴史

パッペンハイマー小体の存在は1941年に確認されましたが、ロマノフスキー染色での染色性については1945年に確立されました。アメリカの医学者アルウィン・マックス・パッペンハイマーによって、脾臓摘出患者の赤血球におけるこれらの封入体が報告されました。

このように、パッペンハイマー小体は赤血球の健康状態を示す重要な指標であり、さまざまな病態と関連しています。

もう一度検索