マントル細胞リンパ腫

マントル細胞リンパ腫について

マントル細胞リンパ腫（MCL）は、悪性のリンパ腫の一種で、B細胞性のリンパ腫に分類されます。この疾患は、遺伝子の異常に起因するもので、特に11番染色体と14番染色体の転座に関連し、サイクリンD1というタンパク質が過剰に産生されることが特徴です。

疫学

日本国内において、マントル細胞リンパ腫は悪性リンパ腫の約3%を占めており、特に中年から高年層の男性に多く見られます。男性と女性の比率はおおよそ2対3とされており、年齢中央値は65歳です。欧米圏では、その発生頻度が3%から10%となっており、日本よりやや高い傾向にあります。

症状

このリンパ腫は、他の悪性リンパ腫と同様の症状を示し、特有の症状は存在しません。患者の約70%が節外病変を示し、消化管に影響が出ることも多く、消化器の症状が先に現れることがあります。このため、患者は消化器内科を受診し、内視鏡検査を経て発見されるケースが少なくありません。また、約40%の患者に脾腫が見られ、腹部の膨満感が主な症状となることがあります。

組織学的分類

MCLは、主に古典型が9割近くを占める一方、以下の3つの亜型も認識されています。

• - 古典型（Classical Type）
• - 芽球様亜型（Blastoid Variant）
• - 多形性亜型（Pleomorphic Variant）
• - 小細胞亜型（Small Cell Variant）

診断

マントル細胞リンパ腫の診断にはリンパ節生検が必要とされています。診断で観察される細胞は小型から中型の均一な細胞がびまん性または結節状に増殖し、極めて単調な印象を与えます。アポトーシスに遭遇したリンパ球を処理する組織球が不足していることや、核分裂像が乏しいことが、このような特徴を持つ理由です。また、中心細胞（センターソサイトやセンターブラスト）が混在しない点が濾胞性リンパ腫との差異として挙げられます。

免疫染色を通じて、腫瘍細胞はB細胞系マーカーであるCD20やCD79aは陽性ですが、胚中心マーカーであるCD10やBcl-6は陰性です。CCND1とCD5は陽性で、Bcl-2はほぼ全患者で陽性を示します。

鑑別診断

マントル細胞リンパ腫は他のリンパ腫との鑑別が必要であり、症例によっては、濾胞性リンパ腫やMALTリンパ腫などとの区別が重要です。特に、CCND1が陰性のものについても理解する必要があります。

治療

マントル細胞リンパ腫に対する統一的な治療法はまだ確立されていませんが、さまざまな研究から得られた治療方法が推奨されています。初発局所期では、放射線治療単独や化学療法との併用が推奨されています。また、進行期の患者に対しては、年齢によって異なる治療法が選択され、若年層ではリツキシマブを併用した強度の高い化学療法が選ばれることが一般的です。再発・治療抵抗性の場合には、フルダラビンやクラドリビンなどの薬剤が使用されることが多いです。

予後

最後に、マントル細胞リンパ腫の患者の平均生存年数は約3年から5年とされています。特に、腫瘍の核分裂数が高い場合は生存年数が短くなる傾向があります。このように、マントル細胞リンパ腫は多様な要因が影響し、個々の患者によって経過が異なることが重要です。

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