多形腺腫(Pleomorphic adenoma)
多形腺腫は、昔は混合
腫瘍と呼ばれていた良性の
唾液腺腫瘍です。この
腫瘍は、上皮成分と間質様組織成分が混在することが特徴で、様々な組織構成を持っています。多形性腺腫とも言われ、
唾液腺腫瘍の中でも最も頻繁に見られる病変です。
概要
多形腺腫は、筋上皮細胞の多様な形質発現によって形成され、いろいろな組織像が共存しています。経過が長い症例や、急に
腫瘍が増大した場合には、悪性化のリスクがあります。この場合、多形腺腫内に癌腫が形成されることがあります。多形腺腫は、特に
耳下腺と
顎下腺に多く見られ、小
唾液腺では硬口蓋に半数以上の症例がみられます。
統計情報
この
腫瘍は主に30〜40代に発症し、男女比ではやや女性に偏っています。成長は緩やかで、潰瘍形成はまれで周囲との境界が比較的はっきりしています。そのため、無痛性で長期間放置されることが多いです。
症状
多形腺腫の主要な症状は、
腫瘍が存在する部位の腫れです。
腫瘍が大きくなるにつれて、疼痛や片側の
顔面神経麻痺が生じることもあります。これらの症状が現れた場合には、早急な対応が求められます。
病理所見
組織学的には、大
唾液腺においては
腫瘍が明確な被膜を持つことが多いですが、小
唾液腺ではその被膜が不明瞭なことがあります。組織の観察では、腺管構造と
腫瘍性筋上皮細胞の増生が見られ、その後者は粘液
腫瘍や
軟骨腫瘍の間葉様組織に移行していくことがあります。また、間葉様構造を持つ
腫瘍性筋上皮細胞は
GFAP陽性を示す場合が多数あります。上皮成分には一部で扁平上皮
化生が見られることがあります。悪性化がみられる場合、癌部分は多様な組織像を呈し、特に間質成分が悪性化した際は癌肉腫の形態が見られます。
検査方法
多形腺腫の診断にはMRIが用いられます。T1で低〜中間信号、T2で中間〜高信号領域として示されます。通常、
唾液腺自体はT1で高信号、T2で低信号と示すため、
腫瘍を確認しやすいです。造影MRIでは、
腫瘍が造影を示すため、より一層の情報が得られます。
治療法
治療においては、
腫瘍摘出術が唯一の有効な方法です。
腫瘍を放置すると、
顔面神経の圧迫症状や悪性転化の懸念があります。そのため、診断がついた時点で早急に摘除することが必要です。摘出時には医原性の播種を引き起こさないように、偽膜を破らないように細心の注意が求められます。
予後
悪性転化がなければ予後は良好で、死亡例は少なく、再発もまれです。しかし、再発した場合には多結節性となることが多いと言われています。摘出時に偽膜を破ると、内部の
腫瘍細胞が周囲に漏れ出し、再発のリスクが高まるため注意が必要です。術後の合併症として多形腺腫に特有な問題は少ないですが、他の
唾液腺腫瘍と同様に
顔面神経麻痺やフライ症候群が起こることがあります。
関連項目
多形腺腫に関連する分野には、
腫瘍や
膿瘍、
嚢胞などがあります。また、
口腔病理学や
外科学、
耳鼻咽喉科学、歯科医療においても重要な知識となります。