成人スティル病

成人スティル病（Adult Still's Disease）

成人スティル病は、もともと子供に見られる原因不明の炎症性疾患「スティル病」が成人に発症したものです。この病気の特徴は、典型的な症状がないため、さまざまな臨床症状と検査結果に基づいて診断される点です。特に、弛張熱、関節炎、サーモンピンクの皮疹、肝脾腫、リンパ節腫脹などが見られます。1897年に、イギリスの小児科医ジョージ・フレデリック・スティルによって初めて報告されたことに由来しています。

病因

残念ながら、成人スティル病の正確な原因はまだ解明されていません。近年では、IL-18を生成する活性化したマクロファージの関与や、フェリチンの産生が示唆されています。特に、フェリチンはマクロファージや組織球によって産生されることが報告されていますが、詳細な病因は未だ不明のままです。

主な症状

成人スティル病では、以下のような症状が現れます。

• - 発熱: この疾患に特有の弛張熱が見られ、発熱は39℃以上に達することがあり、数時間のうちに変動します。解熱状態が見られることもあり、1週間以上持続することがあります。

• - 関節炎: 単関節炎から多発関節炎が発生し、関節リウマチに似た滑膜炎状態になります。

• - 皮疹: 特徴的なサーモンピンク色の皮疹が前胸部に現れ、発熱と共に悪化し、改善します。また、掻爬により鮮紅色の紅斑が出現することがあります。

• - 咽頭痛: 小児のスティル病とは異なり、成人スティル病ではこの症状がほぼ必発となります。

• - リンパ節腫脹: 全身においてリンパ節腫脹が高頻度で観察されます。

• - 肝障害: 肝酵素上昇が病勢に応じて変動します。

• - 脾腫: 脾腫も頻繁に見られ、リンパ節腫脹と関連性があると考えられています。

• - 筋肉痛と心膜炎: その他、筋肉痛や心膜炎が見られることもあります。

診断基準

成人スティル病の診断は、特有の症状を基に行われます。具体的には、次の条件を満たす必要があります：

• - 39℃以上の発熱が1週間以上持続
• - 関節痛が2週間以上持続
• - 特徴的な皮疹がある
• - 白血球数が10000/ml以上で、好中球増加が80%以上である

さらに、小項目として咽頭痛やリンパ節腫脹、肝機能異常が考慮されます。他の感染症や悪性腫瘍、膠原病などの除外が重要で、これが診断の鍵となります。

治療方法

治療は患者の症状に応じて異なりますが、軽度の場合は経過観察やNSAIDsが使われることが多いです。それでも症状が改善しない場合、ステロイドや免疫抑制剤の投与が必要となることがあります。最近では抗IL-6抗体のトシリズマブや、カナキヌマブなども治療に用いられることがあるため、最新の治療方針を踏まえて医療機関に相談することが重要です。

成人スティル病は、原因が不明な全身性炎症疾患である一方、特定の診断基準と除外診断が非常に重要な慢性疾患です。早期の診断と適切な治療が求められ、定期的な医療機関のフォローアップが推奨されます。

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