拘束型心筋症

拘束型心筋症（RCM）について

拘束型心筋症、英語ではRestrictive cardiomyopathy（RCM）は、心筋症の一種で、心室の拡張機能が制限される疾患です。この病気では、心室の厚さや収縮力は保持されますが、拡張時の容量が減少します。

疫学

この疾患は、日本では非常に稀であり、1998年の調査では全国で300例が報告されています。厚生労働省が行う難治性疾患克服研究事業において特定疾患として認識され、長期にわたる重症心不全を伴うことが多いです。

特徴

拘束型心筋症の主要な病態は、左心室の柔軟性（コンプライアンス）の低下による拡張期の圧力上昇で、それが左心房や右心系の圧力を高めます。肉眼的には心室の肥大や拡張は見られませんが、容量負荷によって心房は拡大します。また、病理的には特異的な所見はないものの、心内膜の肥厚や結合組織の増殖、心筋細胞の肥大と複雑な配列が観察されます。

鑑別診断

臨床症状としては、心不全、動悸、胸痛、塞栓症状が現れます。これらの症状がある患者には、心エコー検査で以下の4点の確認が重要です。
1. 左心室壁が肥厚していない
2. 心膜も肥厚していない
3. 重症の弁膜症は認められない
4. 心房の拡大が顕著である

RCMは稀な病気であり、他の心筋症や心膜炎と類似した点も多いため、心内膜心筋生検により組織所見の確認が必要です。

治療

現在、拘束型心筋症に対する根治療法はなく、主に対症療法が採られています。利尿薬を基本に、塞栓症状がある場合は抗血小板・抗凝固療法が併用されます。最近では、心筋の柔軟性の低下と細胞内のカルシウム濃度低下の関係にも注目が集まり、カルシウム拮抗剤の使用が提唱されていますが、確立された治療法とは言えません。

特に左心室が小さいため、左心補助型の人工心臓（LVAD）を装着することは難しく、小児患者では厳しい予後がとても多いです。診断時には心臓移植が考慮されますが、小児の臓器提供者が少ないため、実質的に医学的緊急度が高い状態の患者しか国内では移植を受けることができません。このため、小児患者の拘束型心筋症に対する治療は、海外での移植が必要になる場合がほとんどです。

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