欠神発作

欠神発作 (Absence seizure)

欠神発作（けっしんほっさ）は、てんかんにおける全般発作（ぜんぱんほっさ）の一種です。フランス語で「小さな病気」を意味するプチ・マル発作（Petit mal）とも呼ばれます。この発作は、数秒から数十秒程度の短時間の意識消失とその後の速やかな回復を主な特徴とします。多くの場合、発作の後に眠気や混乱が続くことはありません。

症状

欠神発作の症状の現れ方は個人差がありますが、意識障害は必ず現れます。発作が始まると、突然それまで行っていた活動が中断され、空間をじっと見つめるような状態になります。時に視線が上向きになることもあります。発話や行動が一時的に止まったり乱れたりします。発作中の患者さんは呼びかけに反応しなくなります。発作は数秒から長くても30秒程度続き、終わると同時に意識が回復します。発作後の見当識障害や嗜眠は通常認められません。

原因と誘発因子

脳内の特定のイオンチャネル（T-type Ca++チャネル）の機能異常が関与していると考えられています。

過呼吸は典型的な欠神発作の90%以上で発作を誘発するため、診断時に用いられます。点滅する光刺激も発作を誘発・促進することがあります。まぶたがピクピクするまぶたのミオクローニアもよく見られます。

診断

診断には脳波検査（EEG）が非常に重要です。発作中の脳波では、特徴的な全般性3Hz棘徐波複合というパターンが観察されます。これは診断のための必須要素です。脳波検査中に過呼吸を促したり、24時間モニタリングを行ったりすることで、発作の確認や頻度を把握します。

MRIなどの脳画像検査は、他の病気を否定するために行われます。

欠神発作は短時間で突然始まるため、周囲に気づかれにくいこともあります。子どもに多く見られ、4歳から12歳の間に発症することが最も一般的です。大人の発症は稀です。発作中の様子が「ぼんやり」「不注意」と誤解されやすく、診断に時間がかかることもあります。重症の場合、1日に多数回発作を繰り返すことがあります。

診断は、臨床的な意識障害と、脳波上の全般性3Hz棘徐波複合という二つの必須要素に基づきます。

欠神発作は、定型欠神発作と非定型欠神発作に分けられます。

定型欠神発作: 特発性全般てんかんに多く、始まりと終わりが急峻です。脳波では速めの棘波放電が見られます。
非定型欠神発作: 重度のてんかんに伴うことが多く、他の発作タイプを伴うこともあります。始まりと終わりが定型ほど急峻ではなく、脳波では遅めの棘徐波が見られます。

関連する症候群

欠神発作が見られる代表的なてんかん症候群には、小児欠神てんかん（CAE）、ミオクロニー欠神てんかん、若年欠神てんかん、若年ミオクロニーてんかん（JME）などがあります。ジェボンズ症候群や、ポルフィリン症の患者さんで誘発されることもあります。

治療

欠神発作の治療には、主に抗てんかん薬が用いられます。

欠神発作のみには、エトスクシミドまたはバルプロ酸が第一選択薬で、約75%に有効です。ラモトリギンも有効です。エトスクシミドは欠神発作に特異的ですが、バルプロ酸やラモトリギンは他の発作タイプにも効果があるため、複数の発作タイプを持つ患者さんに用いられます。

クロナゼパムは耐性が発達しやすく副作用も多いため、一般的に推奨されません。

避けるべき薬剤

カルバマゼピン、ビガバトリン、チアガビンは欠神発作を悪化させたり、てんかん重積状態を引き起こしたりする可能性があるため禁忌です。

同様に、オクスカルバゼピン、フェニトイン、フェノバルビタール、ガバペンチン、プレガバリンなども、欠神発作を悪化させる可能性があるため、使用には注意が必要です。

症状が疑われる場合は、専門医に相談することが重要です。

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