溶血性尿毒症症候群

溶血性尿毒症症候群（HUS）について

概要

溶血性尿毒症症候群（HUS）は、微小血管性溶血性貧血、急性腎不全、血小板減少を特徴とする深刻な病気です。主に小児に多く見られるこの疾患は、腸管出血性大腸菌（特にO157型）や赤痢菌の感染によって引き起こされることが一般的です。感染によって生成されるベロ毒素は、腎臓内の血管を傷つけ、そこでの赤血球の溶血が進行し、次第に急性腎不全や尿毒症を引き起こします。

症状

HUSの初期症状には、重度の腹痛や血便を伴うひどい下痢があります。これらの症状は感染後に現れ、さらに溶血によって黄疸や貧血が進行します。また、血小板が減少し、DIC（播種性血管内凝固症候群）に似た所見も見られます。腎機能が危機的な状態に陥ると、尿毒症が発生し、意識障害が生じることもあります。腸管出血性大腸菌によるHUSでは致死率が1%から5%程度ですが、他の原因の場合、致死率は高くなる傾向があります。

治療

HUSの治療は主に急性腎不全に対処するものです。血液透析を用いて血中尿素窒素（BUN）を除去し、電解質のバランスを保ちながら腎機能の回復を待ちます。脳症が現れた場合、ステロイドやパルス療法が行われることもあります。

非定型溶血性尿毒症症候群

「非定型溶血性尿毒症症候群（aHUS）」は、腸管出血性大腸菌感染が原因ではないHUSの一形態です。この種類は補体系の異常が関与しており、治療方法も異なります。感染によらないHUSは全体の約10%を占め、ADAMTS13の活性低下による血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）や、薬剤による血栓性微小血管症などが含まれます。

その他の注意点

腸管感染症に伴うHUSの場合、抗菌薬を使用すると逆に症状を悪化させる可能性が指摘されています。そのため、救命措置が必要な場合を除いて、抗菌薬の使用は避けた方が良いとされています。

結論

HUSは小児に多く見られ、特に腸管出血性大腸菌感染に起因するので、早期発見と適切な治療が重要です。深刻な合併症を引き起こす可能性があるため、特に注意が必要です。

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