腎芽腫(ウィルムス腫瘍):小児期を襲う腎臓がん
腎芽腫、別名ウィルムス
腫瘍は、小児の
腎臓に発生する
悪性腫瘍の中で最も多くみられる病気です。小児の腎
腫瘍全体の約90%を占め、全小児
悪性腫瘍の約6%と、小児がんの中でも無視できない割合を占める、代表的な腹部
悪性腫瘍です。
腎芽腫の特徴
腎芽腫は、神経芽腫、肝芽腫と並んで、小児の三大固形
悪性腫瘍の一つに数えられています。最も多く発症するのは2歳から5歳で、3歳から4歳にピークを迎えます。男女差はほとんどなく、発生率に大きな違いは見られません。
腎芽腫は、
腎臓の発生過程に関わる細胞である後腎原基細胞から発生すると考えられています。近年、その発症メカニズムに遺伝子の異常が深く関わっていることが明らかになってきました。特に、WT1遺伝子と呼ばれるがん抑制遺伝子の異常が、腎芽腫の発症に重要な役割を果たしていると考えられています。WT1遺伝子の片側の変異は、
腎不全や性分化異常を伴うFraiser症候群を引き起こし、両側の変異が腎芽腫の発症につながると推測されています。兄弟や双子の間で発症例が多いことから、遺伝的な要因が示唆されています。
診断と検査
腎芽腫の診断には、腹部超音波検査が用いられます。超音波検査で
腫瘍が疑われる場合は、より詳細な画像診断としてCT検査やMRI検査が実施され、
腫瘍の大きさや広がり、リンパ節や他の臓器への転移の有無などが調べられます。必要に応じて、血液検査や
尿検査なども行われます。これらの検査結果に基づき、病期分類(
腫瘍の進行度合いを表す分類)が行われ、治療方針が決定されます。
治療
腎芽腫の治療は、
腫瘍の大きさ、広がり、リンパ節や他の臓器への転移の有無、患者の年齢などを考慮して、外科手術、放射線治療、化学療法を組み合わせて行われます。
外科手術: 腫瘍を摘出する手術が基本的な治療法です。場合によっては、腎臓の一部または全体を摘出する必要があります。
放射線治療: 外科手術だけでは
腫瘍が完全に取り除けない場合や、手術後に残存するがん細胞を殺す目的で、放射線治療が行われます。
化学療法: 抗がん剤を用いた治療で、手術の前後や、転移が見つかった場合などに実施されます。アクチノマイシンD、アドリアマイシン、ビンクリスチンなどが代表的な抗がん剤です。
予後
腎芽腫の予後は、比較的良好です。特に、転移のない早期の腎芽腫の場合、5年生存率は90%を超えると言われています。しかし、病期が進行したり、転移が見られたりすると、予後は悪くなります。治療効果を高め、予後を改善するためには、早期発見と適切な治療が非常に重要です。定期的な健診を受け、異常を感じたらすぐに医療機関を受診することが大切です。
関連事項
神経芽腫
肝芽腫
悪性腫瘍
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腎臓