自己免疫性溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血とは

自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、自己抗体が赤血球を攻撃し、その結果溶血が引き起こされる疾患です。狭義には温式抗体によるもので、広義には寒冷凝集素や特発性寒冷ヘモグロビン尿症なども含まれます。特に、この疾患は若年者と高齢者に多く見られ、日本の統計では、溶血性貧血全体の約3分の1を占めています。2005年には、医療費助成対象疾病として指定されています。

疫学

統計によると、自己免疫性溶血性貧血は特に10〜30歳と60歳以上の年齢層でピークがあります。若年層では女性に多い傾向があり、高齢者層では男女差が見られません。

病態

この病気の主な原因は、自己抗体によるものです。自己抗体は温式抗体とも呼ばれ、体温に近い温度で活性化されます。このため、外部環境が病状の悪化要因になりにくいとされています。自己抗体が赤血球膜の抗原に結合されると、赤血球が破壊される過程で、細網内皮系においてマクロファージによって取り込まれ、溶血が引き起こされます。主要な自己抗原には、赤血球膜のバンド3やRhポリペプチドが含まれています。

この疾患の患者の約半数は特発性ですが、膠原病やリンパ腫、エイズなど他の疾患に伴うこともあります。また、特発性血小板減少性紫斑症を合併する場合はエヴァンス症候群と呼ばれます。

臨床像

主な症状は貧血、黄疸、脾腫です。これらの症状は急激に進行することもあれば、徐々に現れることもあります。急性の場合、特に若年者では急に重症化し、熱や感冒様症状を伴うことが多いです。慢性化すると、胆石の形成が見られることもあります。また、感染や妊娠、周術期などのストレスが症状を悪化させることがあります。

検査

生化学的検査では、間接ビリルビンの増加やハプトグロビンの低下が見られます。末梢血では小型の球状赤血球が確認され、網赤血球の増加も見られます。この結果、赤血球は正球性正色素性貧血の特徴を示すことが一般的です。また、クームス試験が重要であり、直接クームス試験が陽性であれば、自己抗体が赤血球に結合していることを示します。

診断

日本の厚生労働省は、自己免疫性溶血性貧血の診断基準を設けており、まず溶血性貧血の診断後に、特異度の高い検査を行って病型を確定します。

治療

治療は主に副腎皮質ステロイド、脾臓摘出術、免疫抑制薬の3本柱で行われます。特に副腎皮質ステロイドは第一選択肢で、患者に応じて経口投与が行われます。急性期には、標準量として体重1kgあたり1.0mg/日の大量経口投与が行われ、約40%の患者は4週以内に寛解に至ります。

もしステロイドが効かない場合は、脾臓摘出術や免疫抑制薬が考慮されます。新たな治療法としては、リツキシマブなども注目されています。輸血に関しては、通常は避けられますが、生命維持が必要な場合には行うこともあります。

その他の情報

この疾患は、ヒトだけでなく犬や猫などにも見られ、その場合も検査や治療方法はヒトと似ています。

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