輸血後移植片対宿主病

輸血後移植片対宿主病（輸血後GVHD）

輸血後移植片対宿主病、通称輸血後GVHD（Post transfusion-graft versus host disease）とは、輸血を受けた患者の体内で供給者のリンパ球が異常に増殖し、受血者の細胞を攻撃する免疫反応を引き起こす疾患です。この病態は、患者の免疫系が正常でも、または免疫不全である場合でも起こり得ます。特に、供血者のHLA型（ヒト白血球抗原型）がホモ接合体である場合、その危険性が高まります。親族間や家族からの輸血でリスクが顕著になりますが、非血縁者からの輸血でもまれに発症する場合があります。

1. 歴史的背景

輸血後GVHDのメカニズムは、以前には理解されていませんでした。手術を受けた患者の中で、高熱や全身紅斑が見られることが知られていましたが、その原因は不明とされていました。日本では、免疫が正常な患者にも発症し、年間100〜300人がこの病気に苦しんでいました。その結果、医療界では親族の血液が輸血において安全であると見なされていましたが、実際にはそれが逆効果であることが多かったのです。放射線照射によって供血者リンパ球を無効化する方式が採用されるようになってから、輸血後GVHDのリスクは大幅に減少しました。

2. 症状と経過

輸血から1〜2週間後に高熱や紅斑、下痢が見られる場合、輸血後GVHDを疑う必要があります。患者の体内では供給者由来のリンパ球が急激に増加し、すべての細胞を異物と認識して攻撃します。これにより、感染症や出血、肝障害、腎不全などの合併症が引き起こされることがあります。

典型的な経過としては、輸血後約10〜11日で発熱し、その数日以内に紅斑が全身に広がります。進行すると表皮が剥がれ、肝障害や下痢が見受けられます。また、約16〜18日後には白血球や血小板が著しく減少し、全体的な健康状態が急速に悪化します。最終的には、約20〜22日で死亡に至るケースがほとんどです。

3. 免疫不全状態の患者と正常な患者

免疫不全状態の患者では、供給者のリンプルが体内で排除されず、異物として認識して攻撃されることがあります。しかし、免疫が正常な患者でも、供血者のHLA型が特定の条件下で一方向的に適合すると、同様にGVHDを発症する可能性があります。

4. 電子的リスクと民族的影響

輸血後GVHDの頻度は、民族によって異なります。特に均一性の高い民族、例えば日本人では、HLAハプロタイプが一致する確率が高く、それに伴いGVHDのリスクも増加します。このため、親子間での輸血によるリスクは他の民族に比べて高いとされています。

5. 診断

輸血後GVHDを診断するには、患者の血液中で供給者由来のリンパ球が増えていることを証明する必要があります。供血者と受血者の性別が異なる場合、遺伝子解析を通じて診断を確定することも可能です。

6. 治療と予防

残念ながら、輸血後GVHDに対する効果的な治療法は現存せず、ステロイドや免疫抑制剤が試みられているものの、効果は限定的です。そのため、病気を予防することが最も重要となります。輸血用の血液製剤には放射線照射を行うことで、供給者リンパ球を排除するのが有効とされています。また、必要のない輸血を避け、自己血を使用することも推奨されます。白血球フィルターの使用も選択肢の一つですが、確実性には欠けるため注意が必要です。

輸血後GVHDは非常に深刻な疾患であり、早期の発見と適切な予防策が欠かせません。医療現場では、体制の整備や知識の普及が求められています。

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