ウイルス性急性
脳症は、
ウイルス感染症がきっかけとなって、脳の機能が急激に障害される重篤な病気です。
ウイルス性
脳炎や急性
脳症とも呼ばれ、多くの場合、
意識障害や
痙攣といった中枢神経系の症状を主体とします。
病理学的には、炎症を伴わない広範囲な脳のむくみ(
浮腫)による機能障害、臨床的には、
感染症に引き続いて突然発症し、
意識障害を主な症状とする病態と定義されています。
日本では年間数百人が発症すると推定されており、特に乳幼児に多く見られます。
概念
ウイルス感染症の多くは自然に回復しますが、まれに重篤な合併症を引き起こすことがあります。このうち、特に脳や脊髄といった中枢神経系の症状が前面に出る病態が、
ウイルス性急性
脳症です。特定の
ウイルス治療薬が存在する場合もありますが、重症の急性
脳症においては、
ウイルス感染そのものへの治療だけでは不十分なことが多いとされます。
原因
原因
ウイルスは多岐にわたります。
インフルエンザウイルスによる
インフルエンザ脳症はよく知られていますが、エンテロ
ウイルス、
アデノウイルス、ロタ
ウイルスなど、他の多くの
ウイルスによっても引き起こされます。しかし、実際には原因
ウイルスが特定できないケースが少なくありません。
麻疹や突発性発疹、単純ヘルペス
ウイルス感染症なども、まれに急性
脳症や重篤な
脳炎の原因となり得ます。
症状
多くの場合、急性
脳症の発症に先立ち、発熱、咳、下痢などの「かぜ症状」が見られます。これらの症状が出てから数時間から数日のうちに、
意識障害、痙攣、異常行動、不随意運動などの主な症状が現れます。症状は徐々に進行する場合もあれば、重症例では突然の強い
痙攣や
意識障害で始まることもあります。脳を包む膜の炎症を示す髄膜刺激症状はあまり見られません。重症度は幅広く、熱性
痙攣との境界が曖昧な場合もあります。軽症から、命に関わる重症例まで存在します。重症例では、
血球貪食症候群や播種性血管内凝固といった他の重篤な合併症を伴うことも多く、予後不良となります。
検査
診断や鑑別、原因特定のために
髄液検査が行われますが、
ウイルス性急性
脳症では多くの場合、髄液に大きな異常は見られず、
ウイルスも検出されにくいです。
血液検査では、病状が進むと脳組織障害を反映して特定の酵素が高くなることがあります。
脳波検査では
意識障害や
痙攣を反映した波形が見られます。
頭部CTやMRI検査では、初期に脳のむくみが見られることがありますが、その後の経過は様々です。原因
ウイルスを特定するための検査感度は高くなく、原因不明となることが少なくありません。
病態生理
詳しいメカニズムはまだ十分に解明されていません。
ウイルスに対する免疫反応が過剰になり、脳を含む血管に炎症を引き起こすことが、脳の機能障害につながるという仮説があります。
治療
確立された標準的な治療法は現在のところありません。脳のむくみを抑える
脳圧降下薬、過剰な免疫反応を抑制するための
ガンマグロブリン大量投与や
ステロイドパルス療法、
血漿交換などが行われます。脳組織を保護するために
脳低体温療法が試みられることもありますが、広く行われていません。
予後
予後は病気の重症度によって大きく異なります。特に重症例では厳しい経過をたどることが多く、コントロールが難しい
痙攣、
意識障害の持続、他の重い合併症を伴うケースでは、
約3割が亡くなり、約3割に何らかの後遺症が残るとされています。