ベーチェット病

ベーチェット病について

ベーチェット病（Behçet's disease）は、再発と寛解を繰り返す難治性の炎症性疾患であり、自己免疫疾患の一種です。この病気は、目、口、皮膚、外陰部を含む全身の複数の臓器を侵す特性があり、具体的には慢性炎症が持続するのではなく、急性の炎症が繰り返される点が特徴です。発病は主に10代後半から40歳までの若年層に多く、日本や中近東、地中海沿岸で特に多く見られるため、「シルクロード病」とも呼ばれています。国内では約2万人の患者がいるとされ、特に30代後半に多く発症します。

歴史と概念

この病気は、1937年にトルコの医師フルス・ベーチェットによって初めて報告されましたが、実際には古代ギリシャのヒポクラテスの著作に初めての記載があるとされています。ベーチェット病は、全身性の病態を持ち、好中球という白血球の異常が中心にある血管炎であることが近年の研究で示唆されています。これにより、成人スティル病やクローン病などとともに、自己炎症症候群という分類も検討されています。

病因とリスク要因

残念ながら、ベーチェット病の原因は依然として不明ですが、シルクロード地域での発生が多いことから、環境要因が影響しているとの考えがあります。特に、マイコバクテリウムに対する抗体の産生が関連しているとの指摘もあります。また、中近東アジアから日本にかけては、HLA-B51陽性の患者が多く、これが発症に関連していることが知られていますが、HLA-B51を持たない人でもベーチェット病にかかることがあるため、遺伝要因だけでなく、複数の要因が複雑に絡み合っていると考えられています。

症状

ベーチェット病の初発症状としては、非常に痛みを伴う再発性のアフタ性潰瘍があげられます。これにより、患者は日常生活にも支障を来たすことがあります。また、眼症状としてはぶどう膜炎があり、急に視力を失う場合もあれば、改善することもあります。皮膚症状や外陰部における潰瘍も特徴的です。さらに、関節においては非対称性の関節炎が見られ、消化器系では激しい腹痛や血便を引き起こすこともあります。また、神経症状も進行することがあります。

診断と治療

ベーチェット病は、目、口、皮膚、外陰部における複数の症状が見られることに基づいて診断されます。症状の組み合わせにより完全型や不全型が定義され、医師は診断基準に従って判断します。治療は、軽度の症状に対してはコルヒチンが用いられることがありますが、重篤な症状には高用量のステロイドや免疫抑制剤が必要となります。近年は分子標的治療薬も使用され、その効果が期待されています。

予後

この病気は、患者によって経過は異なりますが、適切な治療を受けることで再燃を抑えられる場合も多く、長期的には症状が軽減することが多いです。しかし、眼病変は治療の遅れにより深刻な結果を招くことがあり、若年層での失明の原因ともなり得ます。特に神経ベーチェット病や腸管ベーチェット病では重篤な結果をもたらすこともあります。

総じて、ベーチェット病は様々な面で患者の生活の質に影響を与える疾患であり、早期の診断と適切な治療が重要です。

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