間質性肺炎

間質性肺炎：肺の組織に起こる線維化疾患

間質性肺炎は、肺の組織、特に肺胞と毛細血管を取り囲む間質と呼ばれる部分に炎症や線維化が起こる疾患の総称です。この線維化が進行すると、肺線維症へと発展します。間質性肺炎の原因は多岐にわたり、感染症、膠原病、吸入抗原、放射線被曝、薬剤などが挙げられます。原因が特定できない場合は、特発性間質性肺炎と診断されます。

様々な原因と病型

間質性肺炎を引き起こす原因は多様で、それぞれ異なる病態を示します。主な原因としては以下が挙げられます。

感染症: ウイルス感染（サイトメガロウイルス、インフルエンザウイルスなど）が間質性肺炎を引き起こすことがあります。
膠原病: 関節リウマチ、全身性強皮症、皮膚筋炎など、線維化を伴う膠原病では間質性肺炎の合併頻度が高いです。特に皮膚筋炎のうち、筋症状の少ないものは急速に進行し予後不良となる傾向があります。
吸入抗原: カビ、キノコの胞子、動物性蛋白質などの長期吸入による発症も知られています。
放射線: 高線量の放射線被曝によって間質性肺炎が発生する可能性があります。基礎疾患として間質性肺炎を持つ患者では、照射野以外にも広範囲に広がる重篤な肺炎を起こすリスクがあります。
薬剤: 特定の薬剤、例えば抗がん剤（ブレオマイシン、ゲフィチニブなど）、向精神薬、漢方薬、抗生物質などが原因となることがあります。薬剤性間質性肺炎が疑われた場合は、速やかに薬剤の中止が重要です。
特発性: 上記のような明確な原因が特定できない間質性肺炎を特発性間質性肺炎(IIPs)と呼びます。IIPsはさらに、臨床病型や組織型によっていくつかの種類に分類されます。喫煙との関連が指摘されているものもあります。

病理学的分類と病態

間質性[肺]]炎の分類は、歴史的にいくつかの改訂が行われてきました。Liebow分類、ATS/ERS分類を経て、2013年の改訂版では、慢性線維化性間質性肺炎、急性・亜急性間質性肺炎、そして稀な間質性肺炎に分類されています。代表的な病型には、特発性[[肺線維症]、特発性非特異性間質性肺炎(NSIP)、呼吸細気管支炎関連間質性肺炎(RB-ILD)、剥離性間質性肺炎(DIP)、特発性器質化肺炎(COP)、急性間質性肺炎(AIP)などがあります。

間質性肺炎では、肺胞と毛細血管の間にある間質組織に炎症や線維化が起こり、肺の機能が徐々に低下していきます。具体的には、肺コンプライアンスの低下（肺が硬くなる）、ガス交換能の低下（酸素の拡散障害）などが起こります。

症状と診断

間質性肺炎の症状は、初期には無症状であることも多く、近年ではCT検査の普及により早期発見されるケースが増えています。しかし、進行すると咳（乾性咳嗽）、労作時・安静時の息切れ、呼吸困難といった症状が現れます。重症化すると低酸素血症や呼吸不全に至る可能性もあります。

診断においては、胸部聴診（捻髪音、ベルクロ音）、血液検査（LDH、血沈、KL-6など）、胸部X線検査・CT検査（すりガラス様陰影、蜂巣肺など）、呼吸機能検査、6分間歩行試験などが用いられます。以前は病型診断に肺生検が必要でしたが、2024年4月からは外科的肺生検を実施せず認定が可能となりました。

治療

間質性肺炎の治療は、病型によって大きく異なります。特発性器質化肺炎ではステロイド治療が有効な場合が多いですが、特発性[[肺線維症]]ではステロイドは効果が乏しいとされています。

一般的には、呼吸リハビリテーションと薬物療法（抗線維化薬：ピルフェニドン、ニンテダニブなど、ステロイド、免疫抑制剤など）が行われますが、治療効果は病型や患者によって異なり、必ずしも効果が期待できるわけではありません。薬剤性間質性肺炎の場合は、原因薬剤の中止が最優先です。重症例では、酸素療法や人工呼吸器管理が必要となる場合もあります。根治的な治療として肺移植も選択肢となります。

予後と急性増悪

間質性肺炎の予後は、病型や進行度によって大きく異なります。進行性の疾患では、数週間で死亡に至る場合もありますが、慢性的に進行する場合には10年以上生存することもあります。

間質性肺炎は、原疾患の悪化、治療薬の副作用、感染症などをきっかけに急激に症状が悪化する「急性増悪」を起こすことがあります。急性増悪は致死的となる可能性もあるため、日々の健康管理が非常に重要です。

まとめ

間質性肺炎は、多様な原因と病型を持つ複雑な疾患です。早期発見、適切な診断、そして病型に合わせた治療が、予後改善に繋がります。ご自身の健康状態に少しでも不安を感じた場合は、医療機関を受診し、専門医の診察を受けることをお勧めします。

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