トロサ・ハント症候群

トロサ・ハント症候群（Tolosa-Hunt Syndrome; THS）

トロサ・ハント症候群は、比較的珍しい神経疾患の一つです。眼の奥、具体的には眼窩の後方や側方に発生する激しい痛みに加えて、眼を動かす筋肉（眼筋）の麻痺が見られることを主な特徴とします。また、多くの場合、頭部の片側に重い頭痛を伴い、第三、第四、第五、第六脳神経のうちいずれか、あるいは複数の神経に関連した眼球運動の障害が生じます。2004年には、国際頭痛学会がこの疾患の診断基準を定義し、炎症性肉芽腫の存在に言及しています。

原因

この症候群が発症する正確な原因は、現在までに明確には解明されていません。しかし、眼球の奥にある海綿静脈洞や、眼窩の上部に位置する上眼窩裂といった特定の解剖学的領域における炎症が、病気の発生機序に深く関わっている可能性が指摘されています。

徴候と症状

症状は、通常、頭部の片側のみに現れる傾向があります。最も特徴的なのは、眼の周囲の筋肉に感じる非常に強く、突き刺すような痛みと、それに伴う眼筋の麻痺です。これにより、眼球を特定の方向に動かすことが難しくなります。症状は、特別な治療を行わなくても一時的に改善することがありますが、突然再び現れることも少なくありません。顔面の神経に麻痺が生じたり、上まぶたが垂れ下がる眼瞼下垂が見られたりすることもあります。その他の随伴症状としては、物が二重に見える複視、発熱、慢性的な疲労感、めまい、関節の痛みなどが報告されています。また、患者さんによっては、片側あるいは両側の眼球が前に突き出ているような感覚を覚えることがあります。

診断

トロサ・ハント症候群の診断は、通常、他の病気と区別することによって行われます。これは、類似した症状を引き起こす他の様々な疾患を除外していくプロセスです。診断を確定するために、全血球計算、甲状腺機能検査、血清蛋白電気泳動検査など、多岐にわたる血液検査が必要となる場合があります。また、脳脊髄液を分析することで、この疾患と症状が似ている他の病気を鑑別できることがあります。画像診断も非常に有用であり、MRI、MRA（磁気共鳴血管画像）、DSA（ディジタル差分血管造影）、CTスキャンなどが、海綿静脈洞、上眼窩裂、あるいは眼窩の最上部における炎症性の変化を検出するのに役立ちます。ただし、脳神経の麻痺が見られない場合、眼窩断面の画像で確認される炎症性の変化は、より一般的で良性の疾患である眼窩偽腫瘍と診断されることが多いです。最終的な確定診断、特に腫瘍の可能性を完全に否定するためには、病変の一部を採取する生検が必要となる場合もあります。トロサ・ハント症候群を診断する際には、頭蓋咽頭腫、片頭痛、髄膜腫といった他の疾患との鑑別を慎重に行う必要があります。

治療

この症候群の主な治療法としては、副腎皮質ステロイドの使用が一般的です。特にプレドニゾロンが多く用いられます。ステロイドは強力な抗炎症作用を持ち、通常は投与開始から24時間から72時間以内に痛みを著しく軽減させることが期待できます。炎症性の腫瘤が存在する場合、ステロイドはこれを縮小させる働きもします。また、免疫抑制剤（例：メトトレキサート、アザチオプリンなど）が使用されることもあり、これらは自己免疫反応を抑制することを目的としています。ステロイド治療は、通常7日から10日間ほど一定量を服用した後、徐々に減量していく方法が取られます。これらの薬剤療法以外に、放射線療法が治療選択肢の一つとして提案されることもあります。

予後

トロサ・ハント症候群の予後は、一般的に良好と考えられています。多くの患者さんは副腎皮質ステロイドによる治療によく反応し、症状の改善が見られます。ただし、治療後に眼を動かす筋肉の機能障害が一部残存する可能性はあります。症状が自然に軽快し、寛解に至るケースも少なくありません。一方、治療を受けた患者さんのうち、およそ30%から40%で症状の再発が見られることが報告されています。

疫学

この疾患は国際的に見ても非常に稀なものです。具体的な発症頻度に関する大規模な統計データは限られていますが、ニュージーランドやオーストラリアのニューサウスウェールズ州からの症例報告などが存在します。性別による発症率の差は認められておらず、罹患する平均的な年齢は60歳前後とされています。

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