ライディッヒ細胞腫

ライディッヒ細胞腫とは

ライディッヒ細胞腫（Leydig cell tumor）は、精巣に発生する間質性細胞腫の一種であり、卵巣がんや精巣がんを含めた性索間質性腫瘍のカテゴリに分類されます。この腫瘍はライディッヒ細胞から派生し、年齢を問わず発生する可能性がありますが、特に若年成人に多く見られます。さらに、セルトリ・ライディッヒ細胞腫として知られる腫瘍は、ライディッヒ細胞腫とセルトリ細胞腫の混合型です。

発生と症状

ライディッヒ細胞腫は主に成人男性に見られ、特に5～10歳または30～60歳の間に発症することが多いです。小児の場合は思春期早発症が見られることがあります。腫瘍が分泌する過剰なテストステロンは、女性患者において男性化を引き起こすことがあります。具体的には、無排卵、過少月経、無月経、脱女性化などの症状が現れることがあります。また、面皰や多毛、声の低音化、陰核肥大、側頭部の毛の後退、筋骨格の増加なども見受けられることがあります。

男性患者については、一番目立つ症状は精巣の腫脹です。腫瘍による症状は年齢や腫瘍の種類によって異なります。アンドロゲンを分泌する腫瘍は通常無症状ですが、思春期前の子どもには思春期早発症を引き起こす場合があります。エストロゲンを分泌している場合、若年男子には女性化の兆候が見られ、成人男性では女性化乳房、勃起不全、不妊症など、さまざまな問題が発生する可能性があります。

成因

研究では、環境因子の一つであるPFOA（ペルフルオロオクタン酸）との関連が指摘されています。

診断方法

ライディッヒ細胞腫の診断には、ホルモン障害の存在が示唆されることがあり、これが顆粒膜細胞腫や肉腫と関連することがあります。ただし、ライディッヒ腫瘍においては、ホルモン障害が確認されるのは約2/3のケースです。さらに、精巣におけるライディッヒ細胞腫は超音波検査で確認できるため、陰嚢の腫瘤を触知した際にはこれが指示されることがあります。確定診断には、手術中または手術後の組織学的所見が重要です。ラインケ結晶はこれらの腫瘍に特有のもので、診断を確定する上で役立つとされていますが、すべてのライディッヒ細胞腫に見られるわけではありません。また、免疫組織化学的マーカーとして、インヒビンα、カルレチニン、メランAなどが利用されます。

治療法

ライディッヒ細胞腫に対しては、通常の化学療法の効果が限定的であるため、イマチニブの使用が検討されています。また、放射線治療は現時点では行われていません。最も一般的な治療法は手術です。女性の場合は、妊孕性を保護するために片側卵管卵巣切除術が実施されることが多いです。悪性腫瘍の場合、手術としては根治的な介入が行われ、術後に補助的な化学療法や場合によっては放射線治療が行われることがあります。手術後は経過観察が重要で、腫瘍マーカーの変化が見られないことが多いため、定期的な身体検査や画像診断が必要です。

男性の場合、一般的には根治的な鼠径部睾丸切除術が行われますが、特に小児や若年成人では精巣を温存する手術が行われることもあります。このアプローチは、腫瘍が通常単発であり、前癌病変が伴わず、再発のリスクが低いため可能です。腫瘍は通常、徐々に成長し、良性である場合が多いですが、約10%は悪性であり、特に未分化な悪性腫瘍の場合は予後が不良であるとされています。

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