膜性増殖性糸球体腎炎

膜性増殖性糸球体腎炎 (MPGN) の解説

膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）は、慢性糸球体腎炎の一種であり、特に小児や若い成人（30歳未満）に多くみられる病気です。糸球体、腎臓の血液濾過を行う重要な部位で、炎症が慢性的に進行します。

病態

MPGNでは、糸球体の細胞（メサンギウム細胞）と基質が増殖し、糸球体の毛細血管の内皮下や基底膜に免疫複合体が沈着します。これにより、糸球体の壁が厚くなり、基底膜が二重構造になるという特徴的な変化が起こります。場合によっては、半月体と呼ばれる特殊な構造が形成されることもあります。

免疫複合体の沈着パターンに基づいて、MPGNはI型、II型、III型の3つの型に分類されます。I型が最も多く、II型は「dense deposit disease (DDD)」と呼ばれ、III型はI型の亜型とされています。

症状

MPGN患者の約2/3はネフローゼ症候群を発症します。ネフローゼ症候群では、血液中のタンパク質が尿中に大量に排出されるため、浮腫（むくみ）、体重増加などの症状が現れます。また、蛋白尿（尿中にタンパク質が排出される）、顕微鏡的血尿（尿中に赤血球が微量に混じる）も一般的な症状です。さらに、血液中の補体と呼ばれる物質の量が減少する低補体血症も、多くの患者でみられます。

診断

MPGNの確定診断には、腎生検が必要になります。腎生検では、腎臓組織を採取して顕微鏡で観察し、特徴的な病理組織学的変化を確認します。しかし、他の自己免疫疾患（例：全身性エリテマトーデス）や感染症（例：C型肝炎）、血栓性微小血管症（例：溶血性尿毒症症候群）などでも、MPGNと似たような糸球体の変化が起こることがあります。そのため、これらの疾患との鑑別診断も重要になります。

治療

MPGNの治療は、副腎皮質ステロイド（パルス療法を含む）が中心となります。ステロイド剤に加え、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用することがあります。

多くの場合、治療により症状が改善し、寛解に達します。特に小児の場合は、予後が良いとされています。しかし、一部の患者ではステロイド剤が効かず、末期腎不全に進行する可能性があります。特に成人では、約半数が末期腎不全に至るという報告もあります。二次性のMPGNの場合、原因疾患の治療が最優先されます。例えば、C型肝炎が原因の場合は、インターフェロンやリバビリンなどの治療が有効である可能性がありますが、まだ十分な治療成績が得られているとは言えません。

まとめ

MPGNは、小児から若年者に多くみられる慢性糸球体腎炎です。ネフローゼ症候群を伴うことが多く、腎生検による診断が必要です。ステロイド剤を中心とした治療が行われますが、末期腎不全への進行に注意が必要です。早期診断と適切な治療が、予後の改善に重要となります。

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