水疱症

水疱症とは

水疱症は水疱やびらんが生じるさまざまな疾患を指し、ウイルスや細菌によるもの、あるいは熱傷などの物理的要因によって引き起こされるものは除かれます。この疾患は、先天的な遺伝子異常によるものと、自己免疫疾患として分類されます。

水疱症の分類

水疱症は大きく分けて「天疱瘡」と「類天疱瘡」に分類されます。各疾患の特徴を詳しく見ていきましょう。

天疱瘡

1. 尋常性天疱瘡

尋常性天疱瘡は表皮内基底層の直上に水疱が生じる病気で、中高年に多く見られます。この疾患は口腔内病変が顕著であり、外陰部や咽頭部にも広がることがあります。特にNikolsky現象が陽性であり、治療には副腎ステロイドの内服が一般的です。重症の場合には免疫抑制剤や血漿交換が行われます。

2. 落葉状天疱瘡

この疾患は角質層の下に水疱ができ、すぐに破れて浅いびらんになります。口腔の病変はほとんど見られませんが、Nikolsky現象が陽性であり、治療は尋常性天疱瘡と同様です。

3. 増殖性天疱瘡

増殖性天疱瘡は尋常性天疱瘡と似た症状で、びらん面が再生しないまま隆起していきます。治療は尋常性天疱瘡と同じです。

4. 紅斑性天疱瘡

この型は顔面中央に紅斑が見られ、体幹にも小水疱や紅斑が出現することがあります。落葉状天疱瘡への移行が見られることもあります。

5. 腫瘍随伴性天疱瘡

悪性腫瘍に関連して発生することが多く、口腔や眼粘膜の病変が目立ちます。

6. IgA天疱瘡

小水疱や小膿疱が特徴で、血中に表皮細胞間物質に対するIgA抗体が存在します。

類天疱瘡

1. 水疱性類天疱瘡

主に高齢者に見られるこの疾病は、表皮と真皮間の自己抗体により形成される緊満性水疱を伴います。Nikolsky現象は陰性ですが、蛍光抗体法での診断が行われます。

2. 粘膜類天疱瘡

口腔や結膜に水疱・びらんが生じ、繰り返し瘢痕を形成する病気です。

治療法

水疱症の治療は症状に応じて異なります。限局性または軽症の場合は、外用ステロイドやジアフェニルスルホンが効果を示します。効果が不十分な場合は内服ステロイドが追加されることがあります。また、ロキシスロマイシンなどの抗生物質やニコチン酸アミドの併用が有用なことも報告されています。

水疱症は非常に多様な疾患群であり、その診断と治療には専門的な知識が求められます。早期の診断と適切な治療が重要であり、医療機関での適切なフォローが必要です。

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