結節性多発動脈炎

結節性多発動脈炎：全身の血管に影響する稀な疾患

結節性多発動脈炎（PAN）は、全身の血管に炎症が起こる稀な自己免疫疾患です。中小動脈を特異的に侵し、様々な臓器に症状が現れるため、診断が困難で重症化しやすい疾患として知られています。本疾患は、19世紀にアドルフ・クスマウルによって発見されました。彼は解剖で、血管が数珠状に腫れている様子を観察し、この病気を特定しました。

PANの病態

PANの原因は完全には解明されていませんが、遺伝的素因や環境因子が関与している可能性が示唆されています。B型肝炎ウイルスやヘアリーセル白血病との関連も指摘されていますが、必ずしもこれらの感染症を患っているとは限りません。

PANでは、血管壁に炎症細胞が浸潤し、血管壁が破壊されます。これにより、血管が狭窄したり、瘤（動脈瘤）を形成したりします。炎症は全身の血管に起こりうるため、影響を受ける臓器も多岐に渡ります。

PANの症状

PANの症状は、炎症が起こる血管の場所によって異なります。主な症状として、以下のものが挙げられます。

高血圧: 腎臓の血管が炎症を起こすことで、高血圧が生じることが多く、腎不全につながる可能性があります。
皮膚症状: 皮膚の血管の炎症により、網状皮斑、皮膚潰瘍、紫斑、結節性紅斑などの症状が現れます。
神経症状: 神経の血管が炎症を起こすと、末梢神経障害や脳梗塞、脳出血を引き起こす可能性があります。
消化器症状: 腸の血管の炎症により、血便、消化管潰瘍、消化管出血などの症状が現れ、重症化すると生命に関わることもあります。
心臓症状: 心臓の血管の炎症（冠動脈血管炎）は、重篤な心筋梗塞を引き起こし、突然死に至る可能性があります。
筋肉症状: 筋肉の血管の炎症により、筋肉痛やクレアチンキナーゼの上昇が見られます。
* 眼症状: 眼動脈の炎症は、黒内障を引き起こし、失明する可能性がありますが、比較的稀です。

これらの症状は、必ずしも全てが現れるわけではなく、個人によって症状の組み合わせや重症度が異なります。また、初期症状は非特異的な発熱や体重減少である場合もあります。

PANの診断

PANの診断は、症状、血液検査、画像検査、生検などの結果を総合的に判断して行われます。血液検査では、白血球やCRPの上昇といった炎症反応が見られることがありますが、特異的な検査所見はありません。血管造影検査では、特徴的な数珠状の動脈瘤が観察される場合があります。

診断確定には、生検による病理組織学的検査が重要です。中小動脈の血管壁に炎症細胞浸潤やフィブリノイド変性、内・外弾性板の断裂などが認められることで診断が確定します。顕微鏡的多発血管炎との鑑別のため、細小動脈や静脈の炎症がないことを確認する必要があります。

PANの治療

PANの治療は、ステロイド薬による免疫抑制療法が中心となります。症状の重症度に応じて、高用量のステロイド薬が使用されます。ステロイド薬が効果不十分な場合は、シクロフォスファミドなどの免疫抑制剤が追加されます。

また、臓器障害に対する治療も必要となる場合があります。例えば、腎不全に対しては透析療法や腎移植、心筋梗塞に対しては冠動脈形成術などが行われます。高血圧の治療にはACE阻害薬が有効です。

PANの予後

適切な治療を受ければ、PANの予後は改善しています。しかし、重篤な臓器障害を伴う場合は、生命予後に影響を与える可能性があります。早期診断と積極的な治療が、予後を良好にする上で非常に重要です。

注意

本記事の情報は、一般的な医療情報を提供するものであり、個別の医療アドバイスとしては利用できません。病気の症状や治療法などに関する具体的な情報は、必ず医師にご相談ください。

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