髄鞘

髄鞘（ずいしょう）

概要

髄鞘（ずいしょう）は、神経科学における重要な要素の一つであり、脊椎動物の多くの神経細胞（ニューロン）が持つ「軸索」と呼ばれる長い突起を取り巻く、電気的な絶縁体として機能する脂質の層を指します。主成分であるミエリンという脂質にちなんで、「ミエリン鞘（ミエリンしょう）」とも呼ばれています。

この髄鞘は、軸索そのものの一部ではなく、グリア細胞と呼ばれる神経系の支持細胞によって形成されます。具体的には、末梢神経系においてはシュワン細胞が、一方、脳や脊髄といった中枢神経系においてはオリゴデンドロサイト（稀突起グリア細胞）がそれぞれ髄鞘を作り出しています。ミエリンが豊富に含まれているため、髄鞘を持つ神経繊維は顕微鏡で見ると白っぽく見えます。このことから、神経繊維が密集している脳の大脳髄質や脊髄の特定の領域は「白質」と呼ばれています。

髄鞘の機能

髄鞘が持つ主な機能は、神経信号、すなわち神経パルス（活動電位）の伝達効率を大幅に向上させることです。

高速伝導（跳躍伝導）

髄鞘は電気伝導性が非常に低いため、神経繊維の内外の電気抵抗を著しく高め（約5000倍）、静電容量を大幅に低下させる（約50分の1）効果があります。この高い絶縁性を持つことで、神経パルス、特に活動電位の伝達速度が飛躍的に速くなります。

ただし、神経繊維全体が完全に髄鞘で覆われているわけではありません。数十マイクロメートルから数ミリメートルごとに、髄鞘が存在しない短い間隙が設けられています。この間隙は「ランヴィエの絞輪」と呼ばれています。髄鞘を持たない神経繊維では、神経パルスは繊維に沿って連続的に伝わるのに対し、髄鞘化された繊維では、絶縁された髄鞘部分では信号が伝わりにくくなる代わりに、ランヴィエの絞輪で次の絞輪へと信号が飛び移るように伝わります。この伝導様式は「跳躍伝導」と呼ばれ、これにより伝達速度が格段に速くなるのです。ランヴィエの絞輪には、神経パルスの発生と伝達に不可欠なイオンチャネルが数多く集中しています。

信号漏れ防止と神経再生

さらに、髄鞘は電線における絶縁被覆のように機能し、神経信号の電流が軸索から漏れ出し、短絡することを防ぐ役割も果たしています。末梢神経系において神経繊維が切断された場合、髄鞘は損傷した繊維が再び伸びるためのガイド通路としての役割も担いますが、哺乳類の中枢神経系では再生は限定的です。

構成成分

髄鞘の主成分はミエリンと呼ばれる脂質です。ミエリンにはコレステロールやリン脂質などが含まれ、特にスフィンゴ脂質の一種であるスフィンゴミエリン（Sphingomyelin）は、ミエリン鞘の重要な構成成分として知られています。

関連疾患（脱髄疾患）

髄鞘が損傷を受けたり、うまく形成されなかったりすると、神経信号の正常な伝達が妨げられ、様々な神経機能障害を引き起こします。このような状態を「脱髄」と呼び、これを病態の主体とする疾患群を「脱髄疾患」と総称します。

脱髄が起こると、神経信号の伝達速度が低下したり、信号が途中で途絶えたりするため、多様な神経症状が現れます。最終的には神経繊維そのものが変性・消失してしまうこともあります。

脱髄疾患は多岐にわたり、その原因も様々です。代表的な疾患には以下のようなものがあります。

自己免疫疾患：多発性硬化症、急性散在性脳脊髄炎、横断性脊髄炎、慢性炎症性脱髄性多発神経炎、ギラン・バレー症候群などが含まれます。
遺伝性疾患：白質ジストロフィなどの遺伝性脱髄疾患があります。
* その他の原因：悪性貧血に伴う亜急性連合性脊髄変性症や、中央脳梁ミエリン症などがあります。免疫系の異常による炎症が関与する可能性も示唆されています。

髄鞘は神経系の正常な機能に不可欠な構造であり、その理解は多くの神経疾患の病態解明と治療法の開発において極めて重要です。

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