SAPHO症候群
SAPHO症候群について
SAPHO症候群（SAPHOしょうこうぐん）は、原因が明確に解明されていないにもかかわらず、骨や関節に影響を及ぼす症状と、皮膚に関連する疾患を伴う症候群です。この疾患は1987年にスイスのChamotとKahnらによって提唱されました。「SAPHO」という名称は、以下の症状の頭文字を取っています：滑膜炎（Synovitis）、痤瘡（Acne）、膿疱症（Pustulosis）、骨化症（Hyperostosis）、骨炎（Osteitis）。日本ではこの病気は「掌蹠膿疱症性骨関節炎」とも呼ばれることがあります。
原因
現在のところ、SAPHO症候群の原因ははっきりしていませんが、研究の結果、細菌感染や金属アレルギーが症状発生に関与している可能性があることが示唆されています。また、扁桃腺との関連性や、HLA-B27陽性の頻度が高いことが報告されています。さらに、潰瘍性大腸炎やクローン病を併発することが多いことから、脊椎関節炎との関連についても意見が分かれています。
症状
SAPHO症候群の症状は主に皮膚と骨・関節に関連するもので、大きく三つのタイプに分けられます。それは、皮膚症状が先行する型、関節症状が先行する型、そして同時に両方の症状が現れる型です。
皮膚症状
この疾患には、掌蹠膿疱症、ニキビ、乾癬類似の病変、およびSweet病などの皮膚症状が見られることがあります。ただし、特に小児においては70%以上が皮膚症状を示さないとされています。
骨・関節症状
様々な骨や関節に症状が見られますが、特に胸部の痛みが70-90%の患者に認められます。骨・関節の痛みや圧痛は夜間に悪化することが多く、主に体幹軸の関節が影響を受けやすい傾向があります。
診断基準
SAPHO症候群の診断には1988年のBenhamou CLらによる基準がよく利用されます。以下のいずれかの症状が見られ、かつ感染による関節炎などの除外診断に該当しない場合、SAPHO症候群が疑われます：
診断にあたっては、血液検査でリウマチ因子などを調べますが、多くのケースで陰性になるため、診断に至るまでに患者が多くの医療機関を訪問することも少なくありません。
検査項目
SAPHO症候群の診断を行うためには、以下の各種検査が実施されることがあります：
- - 血液生化学検査
- - 扁桃誘発テスト
- - 金属パッチテスト
- - 骨シンチグラフィー
- - 単純X線
- - CT
- - MRI
- - FDG-PET
これらの検査により、骨や関節の症状を確認し、関節リウマチなどの他の膠原病との鑑別が行われます。
治療
SAPHO症候群は骨・関節症状だけでなく、皮膚症状を伴うことが多いため、皮膚科と連携をとることが重要です。線維筋痛症や関節リウマチに似た病態のため、基本的な治療方針は抗リウマチ薬の使用に基づいています。
初期治療には、非ステロイド性抗炎症薬やステロイド、メトトレキサートなどの関節リウマチ治療薬が用いられます。その後、患者の状態に応じて、コルヒチンやテトラサイクリン、サラゾスルファピリジンなども検討されます。また、治療が長期化するため、定期的に血液検査や尿検査を行い、肝臓や腎臓の状態を確認することも重要です。
結論
SAPHO症候群は、その複雑な症状と診断の難しさから、適切な治療と医療機関での連携が求められます。早期発見と適切な管理が患者の生活の質を向上させるために重要です。
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