ベル麻痺

ベル麻痺（Bell's palsy）とは

ベル麻痺とは、顔面神経の麻痺により、顔の筋肉がコントロールできなくなる状態を指します。脳腫瘍や脳卒中、ライム病などが原因となる顔面神経麻痺もありますが、原因が特定できない場合にベル麻痺と診断されます。

名称の由来

この疾患名は、最初にこの疾患を報告したスコットランドの解剖学者、チャールズ・ベル（Charles Bell, 1774 – 1842）にちなんで名付けられました。ベル麻痺は、急性単神経炎として最も一般的であり、急性顔面神経麻痺の主要な原因となっています。

ベル麻痺の特徴

ベル麻痺は、特発性（原因不明）の片側性末梢性顔面神経麻痺と定義され、人から人への感染は通常起こりません。急速に不全麻痺または完全麻痺が完成するのが特徴で、多くは1日以内に症状が現れます。

ベル麻痺では、顔面神経が炎症によって腫れている状態と考えられています。顔面神経は、頭蓋骨（側頭骨）内の狭い管（顔面神経管）を通っており、この中で神経が腫れると圧迫され、神経伝達の阻害や損傷、細胞死が起こるとされています。原因は特定されていませんが、1型単純ヘルペスウイルスの関与が示唆されています。

治療

医師はベル麻痺に対して、抗炎症薬や抗ウイルス薬を処方することがあります。早期治療が奏功には重要ですが、治療効果については議論が分かれています。多くの患者は自然に治癒し、機能もほぼ完全に回復します。治療をしなくても、発症後10日程度で改善が見られることが多いです。

障害側の閉眼が困難になることが多いため、目の乾燥を防ぐ必要があります。怠ると、兎眼による角膜上皮障害から視力障害を引き起こす可能性があります。

疫学

ベル麻痺の年間罹患率は、10万人あたり約20人です。加齢とともに増加し、米国では年間約4万人が発症しています。生涯でベル麻痺にかかる確率は約65人に1人です。家族内遺伝が全症例の4〜14%に見られます。妊婦は非妊娠女性に比べて3倍発症しやすく、糖尿病患者は一般人口に比べて4倍発症しやすいと言われています。年間罹患率の報告には差があり、10万人あたり15人、24人、25〜53人とするものがあります。ベル麻痺は必ずしも報告が必要な疾患ではないため、正確な推計は困難です。

病理

顔面神経の運動神経線維が側頭骨の顔面神経管内で炎症を起こし、管内の神経線維が圧迫されて神経の信号伝達がブロックされたり、神経傷害が起こると考えられています。腫瘍、髄膜炎、脳卒中、糖尿病、頭部外傷など、顔面神経麻痺の原因となる疾患がある場合は、ベル麻痺とは診断されません。先天性の顔面神経麻痺を持つ新生児もいますが、これは分娩時の外傷による顔面神経の不可逆的な損傷が原因です。

1型単純ヘルペスウイルス (HSV-1) がベル麻痺と診断された症例の多くから同定されているとする研究があり、抗炎症薬や抗ウイルス薬による薬物治療に期待が寄せられています。しかし、臨床的にベル麻痺と診断された症例のうち、HSV-1が同定された例はわずか18%、帯状疱疹ウイルスが同定された例は26%であったとする研究もあります。

ウイルスの再活性化

エプスタイン・バール・ウイルスのように、症状なく感染を続ける（潜伏感染）ウイルスもあります。休眠状態のウイルスの再活性化がベル麻痺の原因として示唆されています。外傷や環境要因、代謝疾患や情動性疾患が先行すること、すなわち感情ストレスや環境ストレス（寒冷など）、身体ストレス（外傷など）といったストレス、つまりは宿主の状態変化が再活性化の引き金となっていることを示唆する研究があります。

所見

顔面神経は、まばたき、閉眼、微笑み、眉ひそめなどの顔面の表情筋の動きや、涙液分泌、唾液分泌などの機能を司ります。また、中耳にあるアブミ骨筋を支配したり、舌の前3分の2の味覚を伝達したりしています。

ベル麻痺の特徴は、障害された側の顔面が垂れ下がることです。これは顔面筋を支配している顔面神経の運動機能の機能不全が原因であり、この麻痺は核下性（下位運動ニューロン型）の麻痺です。

診断

診断は通常、神経内科または耳鼻咽喉科の医師が行います。ベル麻痺の診断は、他の考えられる疾患を除外することによって行われます（除外診断）。特定の原因がないというのが診断になるため、ベル麻痺は原因不明の疾患の残りであり、現在の医学的知見では区別できない異なる原因の疾患を含んでいる可能性があります。

治療

治療については議論が分かれています。不全麻痺の患者では予後が非常に良好であるため、治療の必要はないと判断されることもあります。しかし、閉眼できない、口を閉じられないといった完全麻痺の場合は、一般にステロイド系抗炎症薬が投与されます。

早期にプレドニゾロンを投与すると、アシクロビルを投与した場合や無治療の場合と比べて、3ヶ月から9ヶ月後に完全回復する可能性が高まります。ベル麻痺にヘルペスウイルスが関与している可能性が高いことから、原因不明の顔面神経麻痺に対してアシクロビルなどの抗ウイルス薬治療が処方されることもあります。

予後

治療を行わなくても、ベル麻痺は良好な予後を得やすいです。多くの患者で発症後3週間以内に回復の兆候が見られ、3ヶ月から6ヶ月後に回復が始まる場合もあります。1年以上経過観察すると、約70%の患者で完全回復が見られます。

合併症

主な合併症は、慢性の味覚消失、慢性顔面痙攣、角膜感染症です。角膜感染を防ぐためには、睡眠時や休息時に眼帯をしたり、テープで目を閉じたり、人工涙液の点眼薬や眼軟膏を使用することが推奨されます。

顔面神経が不完全、あるいは誤った再生をすることがあり、共同運動と呼ばれる状態を引き起こすことがあります。例えば、眼を閉じると口角が不随意的に上がってしまうようなことがあります。

まれに、ワニの涙症候群を呈する患者もいます。食事の際に涙が流れてしまうのは、顔面神経の唾液腺と涙腺を支配する神経の再生が誤った結果と考えられています。

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