スティーブンス・ジョンソン症候群

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）とは？

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、皮膚と粘膜に激しい炎症反応を引き起こす、まれな重篤な疾患です。別名、皮膚粘膜眼症候群とも呼ばれ、多形紅斑と鑑別が必要な疾患です。

この病気は、1922年にアメリカの2人の小児科医、アルバート・メイソン・スティーブンスとフランク・チャンブリス・ジョンソンによって初めて報告されました。彼らの名前から、この疾患名が付けられています。

SJSと中毒性表皮壊死症（TEN）は、症状の重症度によって分類される同一の疾患カテゴリーに属します。体表面積の10％未満が病変の場合をSJS、30％を超える場合をTENと定義しています。患部が体表の10％未満の場合の致死率は約5％と報告されていますが、重症化すれば生命に関わる危険性があります。

SJSの原因

SJSの発症原因は多岐に渡り、特定が困難な場合もあります。主な原因としては、以下のものが挙げられます。

薬剤性過敏症: 抗てんかん薬（ラモトリギン、ゾニサミド、カルバマゼピン、フェノバルビタールなど）、アロプリノールなどの薬剤が、SJSの主要な原因として知られています。ペニシリン系やセフェム系の抗生物質、非ステロイド性抗炎症薬なども、原因薬として疑われる場合があり、風邪薬などの市販薬の服用後に重症化するケースも報告されています。
ウイルス感染: ヒトヘルペスウイルス6（HHV-6）やサイトメガロウイルスなどのウイルス感染が、SJSの発症に関与することがあります。これらのウイルスが再活性化することで、発症につながるケースもみられます。
細菌感染: マイコプラズマなどの細菌感染も、SJSの原因として考えられています。
化学物質: トリクロロエチレンなどの化学物質への曝露も、発症リスクを高める可能性があります。
悪性腫瘍: 悪性腫瘍がSJSの発症に関与している可能性も示唆されています。

SJSの症状

SJSの初期症状は、風邪と見間違えやすい点が特徴です。38℃程度の微熱、咽頭痛などの症状が現れます。しかし、病状が進行すると、以下の症状が現れます。

皮膚病変: 皮膚に紅斑（赤い発疹）が現れ、水ぶくれやびらん（皮膚の剥離）へと進行します。これらの病変は、体幹部や四肢に広範囲に及びます。
粘膜病変: 口唇、口腔内、咽頭、陰部など、体の粘膜にもびらんや潰瘍が生じ、激しい痛みを伴います。眼の結膜にも炎症が起こり、充血、目やに、まぶたの腫れなどが現れ、重症化すると失明に至る可能性もあります。
全身症状: 高熱、悪心、嘔吐などの全身症状も伴います。

SJSの主要な3徴候として、以下の点が挙げられます。

1. 発熱（38℃以上）
2. 粘膜症状（結膜充血、口唇びらん、咽頭痛、陰部びらん、排尿排便時痛など）
3. 多発する紅斑を伴う皮疹（進行すると水疱・びらんを形成）

SJSの合併症

SJSは、様々な合併症を引き起こす可能性があります。重症の場合、生命に関わる合併症も発生する可能性があります。主な合併症には、以下のものがあります。

呼吸器系: 肺炎、びまん性汎細気管支炎、間質性肺炎など
消化器系: 下痢、血便、小腸潰瘍、大腸穿孔、腸重積など
肝不全
腎不全
敗血症
播種性血管内凝固症候群（DIC）

SJSの診断と検査

SJSの診断は、症状と病歴から行われます。しかし、多形紅斑との鑑別が困難な場合もあります。皮膚生検を行い、表皮細胞の壊死・融解を確認することで、鑑別診断が可能となります。また、血液検査（肝・腎機能検査など）、呼吸機能検査、単純ヘルペスやマイコプラズマの抗体価測定なども行われます。

SJSの治療

SJSの治療は、症状の重症度に応じて行われます。主な治療法としては、以下のものがあります。

ステロイド全身投与: 炎症を抑えるための治療です。
高用量ヒト免疫グロブリン静注（IVIG）療法: 免疫系の働きを調整する治療です。
血漿交換療法: 体内の有害物質を除去する治療です。
対症療法: 眼表面の炎症抑制、肝障害の改善など、症状に応じた治療を行います。

SJSの発症までの期間

薬剤服用後など、原因物質に曝露してから発症するまでの期間は、およそ2週間から1ヶ月程度です。

SJSは重篤な疾患であるため、早期診断と治療が非常に重要です。疑わしい症状が現れた場合は、速やかに医療機関を受診してください。

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